“奶茶血”《罕见病告》别无药可治 创新药广东可及

　　中新网广州7月27日电 (记者 蔡敏婕)在大众熟知的高血脂人群中，就藏着心血管领域的代表性罕见病——家族性乳糜微粒血症综合征(FCS)：患者不仅甘油三酯长期处于极高水平，还面临急性胰腺炎重症发作的致命威胁，常规的降脂药物对该病患者基本无效。

　　家族性乳糜微粒血症的发病与脂蛋白脂酶功能缺陷相关。“通俗来讲，脂蛋白脂酶专门负责正常代谢甘油三酯，但是家族性乳糜微粒血症患者的这种酶存在功能缺陷，导致患者甘油三酯水平过高，使血液呈现出像奶茶一样的乳白色。”广东省人民医院心血管内科主任、广东省医学会心血管病学分会主任委员荆志成26日表示，家族性乳糜微粒血症患者最容易反复发生、也是最凶险的并发症是急性胰腺炎。

　　临床数据显示，约有84%至94%的家族性乳糜微粒血症患者会发生急性胰腺炎，平均每年发作2.5次。不少患者因此反复入院，严重时甚至要转入ICU救治，重症急性胰腺炎患者的病死率高达50%，平均每次治疗费用可达8.2万元。

　　在临床一线治疗中，家族性乳糜微粒血症综合征给患者带来的影响更为具体可感。广东省人民医院主任医师刘勇表示，反复急性胰腺炎带来的持续性炎症刺激，也是促进胰腺癌变的风险因素。

　　刘勇称，对于这个疾病，常规降脂药物收效小，临床医生只能反复叮嘱患者严格执行极低脂饮食，但这种近乎苛刻的饮食控制不仅严重拉低生活质量，也无法从根本上避免胰腺炎发作。很多患者看似病情平稳，实则随时可能因为一次不经意的饮食诱发急症，始终笼罩在疾病的阴影之下。

　　随着国家罕见病诊疗保障体系逐步完善，罕见病药物审评审批加码提速，获批用于家族性乳糜微粒血症综合征的创新治疗药物26日起在广东可及，打破该病百年以来“无药可用”的诊疗困境，临床研究数据显示，患者持续治疗10个月后，空腹甘油三酯水平可下降86%，急性胰腺炎的复发风险下降83%。

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　　中国名义税负一直高于实际税负。所谓名义税负是指企业名义上该缴纳的税费。由于征管、企业对税法理解等原因，实际上企业不一定足额缴纳法律意义上的税费。

　　李鹏新严重违反党的政治纪律、组织纪律、廉洁纪律和生活纪律，构成严重职务违法并涉嫌受贿犯罪，且在党的十八大后不收敛、不收手，性质严重，影响恶劣，应予严肃处理。依据《中国共产党纪律处分条例》《中华人民共和国监察法》《中华人民共和国公职人员政务处分法》等有关规定，经中央纪委常委会会议研究并报中共中央批准，决定给予李鹏新开除党籍处分；由国家监委给予其开除公职处分；收缴其违纪违法所得；将其涉嫌犯罪问题移送检察机关依法审查起诉，所涉财物一并移送。

　　来源：澎湃新闻

　　编辑：苏柏翔