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创新药在华首《发 》针对 “秒睡”罕见病
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创新药在华首《发 》针对 “秒睡”罕见病
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更新2026-07-31 20:29:23
作者郭常群
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软件介绍

创新药在华首《发 》针对 “秒睡”罕见病

中新社广州七月二十三日电(记者蔡敏婕)国家药品监督管理局日前经优先审评审批通道,正式批准创新一类药物奥普雷顿片上市。此款药物系国内首度获准应用于治疗1型发作性睡病的食欲素受体激动剂,适应对象涵盖年满十六岁的青少年群体及成人1型发作性睡病患者。该药物的问世,为相关患者群体增添了新的治疗路径。

发作性睡病属于一种慢性且极为少见的神经系统疾患,依据病理特征可细分为1型和2型两类亚型。此罕见病症最突出的临床表现,在于患者面临难以克制的嗜睡冲动——无论置身于交谈、进餐还是其他日常情境中,都可能骤然陷入短暂睡眠状态。这是一种全天候的睡眠调节紊乱,且1型患者往往还会在无预警情况下遭遇猝倒发作,其根本诱因在于下丘脑区域负责平衡睡眠与觉醒信号的食欲素神经元发生退化,进而导致睡眠-觉醒周期的稳定性遭受破坏。

除了典型的日间过度思睡,患者还可能经历反复出现的猝倒现象——即在情绪剧烈起伏时,肌肉张力会突然丧失;夜间睡眠则常呈破碎化趋势,伴随睡眠麻痹或入睡前幻觉等困扰;随着病程演进,注意力涣散及认知机能减退亦可能持续显现。值得一提的是,发作性睡病已被收录于我国《第二批罕见病目录》之中。然而,尽管其被界定为罕见病,但由于公众对这一疾病的认知仍显不足,加之临床诊断工具受限,患者从初次出现症状直至获得明确诊断,平均需要跨越十年以上的漫长时间。

功能特点

近百位专(家齐聚)内蒙古 为黄河中游生态“把脉”

7月29日,一场聚焦黄河中游生态保护与绿色发展的盛会——黄河中游生态保护和高质量发展民主监督工作研讨会,在内蒙古呼和浩特拉开帷幕。会议汇聚了来自水利部、生态环境部、国家发展和改革委员会等机构的近百名专家学者,他们围绕流域生态屏障建设与可持续发展路径展开深入交流。

作为中华民族的母亲河,黄河的中游河段蜿蜒穿越内蒙古、陕西、山西与河南,这片流域不仅是国家关键的生态安全屏障,还兼具能源富集区和特色农牧业基地的功能,同时承载着多民族交融和华夏文明薪火相传的历史重任。

与会专家指出,过去数年黄河治理工作收获颇丰:输沙量显著削减,干流连续26年未发生断流,并且水质持续多年保持在Ⅱ类及以上优良标准。具体而言,沿黄九省区大力推进重点行业超低排放改造,合计完成粗钢产能2.6亿吨、水泥熟料产能1.3亿吨以及焦化产能8452万吨的升级任务。

然而,挑战依然严峻。黄河中游仍面临“水少沙多”的固有困境,加之荒漠化防治、生态保护与产业转型等多重压力,治理之路任重道远。

针对当前治理重心,水利部农村水利水电司副司长周双强调,应加快水土保持项目进程,尤其聚焦黄土高原粗泥沙集中来源区,加大淤地坝的新建与升级力度;同时,坚持以流域为整体单元,协同推进上下游、左右岸及沟坡的系统治理,确保防治措施科学有效。

中咨公司区域发展部副处长周荣则点出黄河流域治理的现存短板:监测体系尚不健全、水环境治理存在区域不均衡现象,以及水生态修复机制有待完善。他建议未来着力提升立体监测能力、风险预警水平和综合承载力评估精度。

兰州大学资源环境学院教授、九三学社中央资环委委员邹松兵提出,各地应基于本地资源禀赋,实施分区分类的差异化治理策略。此外,还需拓宽水土保持生态产品的价值转化通道,借助生态收益反哺管护与治理工作,从而为黄河中游生态保护构建一套长效且可持续的运行机制。(完)

使用说明

遭遇《隐蔽用工别慌!法官教你戳破“》甩锅”套路

在北京市房山区,一场关于“隐形雇主”与劳动权益的司法前沿交锋引发关注。部分企业利用合同名称的巧妙转换、管理链条的层层嵌套,试图将劳动关系的责任“甩锅”给模糊地带。面对这样的隐蔽用工现象,劳动者是否还能有效维权?近日,房山区人民法院举行了一场专题新闻通报会,聚焦隐蔽用工类劳动争议的审理现状,并发布了典型案例。据《工人日报》报道,近年来该院受理的相关案件多集中在即时配送、网约出行、快递物流等新兴业态。

新闻发言人指出,一些用人单位通过缔结五花八门的协议、构建多级用工框架,将本应属于劳动法的雇佣关系精心装扮成承揽、外包或合作等民事法律关系,使得劳动者在维权之初便陷入迷茫——究竟谁是真正的雇主?该向谁主张权利?对此,法院坚持实质性审查原则,重点探究用人单位是否对劳动者实施了支配性的劳动管理。从审判结果来看,确认劳动关系或判定企业承担用工主体责任的情形占据主流。

在发布会上,燕山人民法庭庭长针对这批典型案例,剖析了隐蔽用工的常见“套路”,并提供了明确的法律指引。

第一类情形被形象地称为“自己管人、外包发钱”。2023年3月,暴某经某快递站点工作人员安排,以快递公司员工名义注册了外卖平台APP,从此担任骑手。公司为他配发了电动车和统一工装,日常调度与考勤均由公司负责,但双方既未签署劳动合同,也未缴纳社会保险。一次配送途中的车祸,让工伤认定陷入争议。暴某于2024年2月离职后诉至法院,请求确认劳动关系。

法院调查发现,快递公司与一家管理公司签有《业务外包合同》,外包费用由佣金、管理服务费、税费及返费等构成,其中管理服务费竟为零元。暴某通过平台接单,报酬由管理公司代发,但资金源头却指向快递公司。在平台显示中,暴某的身份明确为快递公司员工。法院认为,暴某所从事的配送工作属于快递公司的业务范畴,站点站长通过微信群对其进行了实质性的工作监督和考勤管理,双方关系表现出强烈的人格从属性。至于管理公司发放报酬,证据表明其仅代发工资。合同对价低、履行过程异常,明显有规避劳动关系、转嫁经营风险的嫌疑,该风险不应由劳动者承担。据此,法院认定暴某与管理公司之间不存在实质管理关系,快递公司以《业务外包合同》为由否认劳动关系的抗辩不被采纳,最终确认双方存在劳动关系。

法官提示,法律不会容忍借“自己管人、外包发钱”之名行规避法定责任之实。用人单位若企图以此逃避签订劳动合同、缴纳社保或承担工伤赔偿等义务,不仅徒劳无功,反而可能招致更重的法律后果和赔偿负担。

第二类情形则是“以承揽合同行用工之实”。自2021年7月起,于某在某配送站担任骑手,为A公司提供商超商品配送服务。2023年底,A公司撤出该站点,由B公司接手,于某随之被解绑并与B公司绑定,由此与A公司产生劳动争议。于某坚称自己是A公司员工,而A公司则主张双方为承揽关系,出示了《项目转包协议》,声称于某系以个体工商户身份承包配送业务,工资经由第三方平台支付。

法院审理后认定,双方均具备法定劳动关系主体资格,于某的配送工作构成A公司业务的一部分。虽然工资按单量计算,但A公司对骑手进行排班、控制接单量,甚至单独派单,显然实施了管理行为。据此,法院判定双方符合事实劳动关系成立条件,确认劳动关系存在。

法官提醒,用人单位通过要求劳动者签署承揽或合作协议来“去劳动关系化”,在司法实践中难逃穿透式审查。只要用工实质符合劳动关系特征,即使披着承揽协议的外衣,也会被认定为事实劳动关系。

第三类情形为“名为外包实为派遣”。李某与甲公司签订劳动合同后,被安排至乙公司担任销售员。甲、乙两公司间有《劳务外包合作协议》,约定甲公司派驻人员从事营销项目。因乙公司将李某退回,甲公司随即以严重违反制度为由解除合同。李某申请仲裁后起诉甲公司。

法院指出,尽管李某与甲公司签有合同,但其在乙公司工作场所接受乙公司的管理、指挥,且工资、福利由乙公司确认和结算,这暴露出两公司间是典型的假外包、真派遣关系。乙公司作为用工单位,未能提供证据证明其按约定程序处罚并退回李某,因此其以违纪为由退回的行为缺乏依据。甲公司作为用人单位,盲目依赖退回决定解除劳动关系,于法不合,最终被判支付违法解除赔偿金。

法官建议,企业必须厘清外包与派遣的界限,不可借外包协议掩盖真实用工关系。用工单位退回劳动者后,派遣单位应独立审查解除条件,依据事实和法律作出决定,而不能机械跟随用工单位的“退回”指令。

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