“{奶茶血”罕见病告别无药可治} 创新药广东可及
广州7月27日电 (记者 蔡敏婕) 在人们耳熟能详的高脂血症群体中,隐匿着一个心血管领域的罕见病代表——家族性乳糜微粒血症综合征(FCS)。这一疾病的患者不仅长期饱受甘油三酯指数异常升高的困扰,更时刻面临着急性胰腺炎重症发作带来的致命隐患,而传统降脂药物对此类患者几乎难以奏效。
家族性乳糜微粒血症的病理根源,与脂蛋白脂酶的功能障碍密切相关。广东省人民医院心血管内科主任、广东省医学会心血管病学分会主任委员荆志成于26日指出,通俗地说,脂蛋白脂酶肩负着将甘油三酯正常代谢分解的职责,然而该病患者体内的这种酶功能受损,无法有效清除血液中的脂肪颗粒,致使甘油三酯水平异常飙升,血液甚至呈现出奶茶般的乳白浑浊状态。荆志成强调,反复发作的急性胰腺炎是该类患者最常见且最具威胁的并发症。
临床统计揭示,约84%至94%的FCS患者会经历急性胰腺炎,且每年平均发作次数高达2.5次。许多患者因此频繁往返医院,病情严重时不得不转入重症监护室接受抢救,而重症急性胰腺炎的病死率竟高达50%,单次治疗的医疗开销平均达到8.2万元人民币。
在真实世界的一线诊疗场景中,该疾病对患者日常生活的冲击更为直观而深刻。广东省人民医院主任医师刘勇表示,反复发作的急性胰腺炎所引发的持续性炎症刺激,亦是推动胰腺组织发生癌变的重要风险因子。他进一步解释,针对此症,常规降脂药物疗效甚微,临床医生只能无奈地反复告诫患者恪守极度低脂的饮食方案,但如此苛刻的膳食限制不仅大大降低生活质量,更无法从根源上杜绝胰腺炎的突发。众多患者外表看似病情稳定,实则始终悬于一线,任何一次不经意的饮食疏忽都可能引爆急症,使他们长期生活在疾病的阴影笼罩之下。
随着国家针对罕见病的诊疗保障体系日益健全,以及罕见病药物审评审批流程的不断提速,一款专为家族性乳糜微粒血症综合征研发的创新治疗药物于26日正式在广东落地应用,一举终结了该病百年以来“无药可用”的困局。临床研究数据表明,患者在连续接受治疗十个月后,空腹甘油三酯水平可显著下降86%,而急性胰腺炎的复发风险亦同步降低83%。
晒眼皮能《治近视?医生提醒》!
暑假期间,孩子的视力滑坡让许多家长忧心忡忡。科学干预究竟应当如何开展?近日,北京市科学技术协会、北京地区网站联合辟谣平台等权威机构,正式公布了6月“科学”流言榜,其中数个关于视力健康的误解被逐一澄清。例如,“晒眼皮可治愈近视”这一说法,究竟是否可信?
“晒眼”真的能抑制近视进展吗?医务人员指出,真正的近视防控核心在于保证充足的户外活动时间,让眼睛在自然光照下实现“动态远眺”。若每天坚持超过40分钟的连续户外运动,或累计达到每日两小时、每周14小时的户外活动时长,便能显著降低近视发生率,同时有效延缓眼轴增长。
然而,“晒眼皮”的做法与上述科学手段截然不同。所谓“晒眼皮”,即闭目面向阳光,尽管眼皮合拢,但由于光线强度被大幅削弱,根本无法达到刺激视网膜分泌有效生物因子的阈值。与此同时,闭眼状态下无法形成远眺,睫状肌无法得到放松,因而完全无法发挥延缓近视的作用。更值得警惕的是,这一行为本身潜藏着不小的安全隐患。
医务人员强调,虽然处于闭眼状态,但阳光持续直射眼部时,红外光等波段仍可穿透眼睑皮肤渗透至眼内,长此以往将对眼部功能造成难以逆转的损害。
面对已经确诊近视的孩子,家长切勿寄望于“晒眼皮”能让屈光度数归零。医务人员提醒,务必及时携孩子前往正规医院眼科就诊,在专业医生指导下,选择科学且行之有效的防控措施,例如佩戴角膜塑形镜、功能性框架眼镜,或在医嘱下使用低浓度阿托品滴眼液等,方能有效遏制近视进一步加深。
假期中,儿童视力为何频频“告急”?电子屏幕使用失控、户外活动时间匮乏、读写姿势不端,已成为导致儿童近视加深以及假性近视转为真性近视的三大主因。伴随青少年近视高发态势,如何科学进行防控,已成为广大家长迫切关注的议题。
在临床上,框架眼镜、接触镜与低浓度阿托品滴眼液,构成了目前最主要的矫正及干预方案。但务必提醒的是,任何方案的采纳都需以专业检查为前提,依据个体情况量身定制。
·离焦眼镜:延缓近视效果存在个体差异
离焦眼镜作为当前青少年近视防控领域的主力功能性镜片,其核心原理在于矫正中心视力的同时,通过独特的光学周边设计,有效减缓眼轴延伸速度。研究数据显示,此类镜片对近视屈光度的延缓效果约为三至六成,对眼轴延长的抑制作用约为两至五成,最终效果因镜片设计类型与个体差异而存在差别。其突出优势在于佩戴方便、非侵入性,且不受年龄限制。
·OK镜:对角膜条件要求严苛 并非人人适用
角膜塑形镜(OK镜)已被证实能够有效延缓眼轴增长,属于国家三类医疗器械。验配之前,必须完成全面的眼部系统检查,严格排除活动性角结膜炎、重度干眼、圆锥角膜倾向、角膜内皮营养不良等禁忌状况。此外,市面上大多数品牌的OK镜矫正范围通常限于近视500度以内,且对角膜形态要求较高,并非所有近视者均适合佩戴。
·低浓度阿托品:须在医生严密监测下使用
低浓度阿托品滴眼液(浓度分别为0.01%、0.02%、0.04%)是目前我国经国家药品监督管理局正式批准,专用于儿童青少年近视防控的眼用制剂。临床研究证实,其年度近视控制率约在三至七成之间。此类药品务必在眼科医师全面评估后开具处方,用药期间应每三个月复查眼轴长度、屈光度、调节功能及眼压等指标。严禁未经医生指导自行购买、长期使用或超适应症用药,以确保用药安全性与疗效的动态评估。
医务人员还指出,暑期前来咨询近视手术的青少年及家长人数众多。但从医学角度看,无论是角膜屈光手术还是眼内人工晶状体植入,本质均属于屈光矫正手段,并不能改变已被拉长的眼轴。对于未满18周岁的未成年人,鉴于其眼球仍处于发育阶段、屈光状态尚未定型,原则上不建议也不允许实施此类手术。
OK镜与离焦框架镜应如何选择?
医务人员介绍,角膜塑形镜(OK镜)的适用条件具有明确界限:多数品牌的获批矫正范围限于近视度数≤500度,同时对瞳孔直径、眼表健康状况等指标均有较高标准;一般推荐配戴年龄为8岁及以上,以确保佩戴配合度与日常卫生管理能力。
医务人员进一步强调,对于近视度数较低(例如低于100度)的儿童,佩戴OK镜在延缓眼轴增长方面的增益效果存在个体差异,因此一般不作为首选干预方案。而对于近视度数偏高、接近或超出品牌标称数值(如超过600度)的情况,相关风险将随之上升,验配时需格外审慎评估。
针对那些不适合佩戴OK镜的青少年,离焦框架镜便成为一项重要的替代选择。此类镜片矫正范围通常可覆盖近视≤-1000度、散光≤400度。但需留意的是,高度近视者的控制效果往往弱于中低度近视人群。离焦功能性框架眼镜一般建议每日佩戴时间不少于7小时;若佩戴时长不足,防控效果将明显打折扣。离焦眼镜的验配亦需经专业评估,进行个性化决策,不宜盲目自行选购。
部分家长眼见孩子近视度数不断攀升,恨不得将各类防控手段悉数用上,甚而同时佩戴OK镜与离焦框架镜,这样的做法是否妥当?医务人员建议,从治疗机制来看,角膜塑形镜已能够实现良好的日间光学矫正,其光学原理与离焦镜片具有一致性,因而并无必要叠加使用。
护眼贴是否真具神奇疗效?
近期,不少品牌的护眼贴在直播平台中大肆宣传其可预防和控制近视,个别商家还特别推出适用于9岁以下、5岁以上儿童的专属产品。此类商品还热衷打“成分牌”,号称含有叶黄素、花青素、铁皮石斛及多种草本精华,更有甚者宣称可通过“8大穴位敷贴”调节双眼状态。
对此,医务人员郑重提醒家长:近视防控的关键在于科学管理与规律坚持,所谓能帮助近视患儿恢复视力的高科技产品并不可信。目前尚无任何证据表明,外用叶黄素敷眼贴可通过皮肤吸收进入眼底,更不具备抵御蓝光损伤的作用。含有草本成分的眼贴或穴位刺激,或可带来短暂清凉体验,或因物理遮盖效应缓解部分视觉疲劳,其效果与热毛巾敷眼无异,却无法改变角膜曲率,更缺乏证据表明其能逆转眼轴增长。面对诸如此类夸大宣传,家长应保持理性,切勿轻信。
长江十(年行|高原湖泊绽)芳华
盛夏时节,昆明滇池外海北岸,澄澈水面被阳光穿透,白瓣黄蕊的海菜花在碧波中轻轻摇曳,恍如星辰洒落人间。来自河北的游客周欣举起相机,屏住呼吸,将这颗水中的精灵定格在镜头之中。
对许多云南人而言,这朵小白花曾是童年河畔再寻常不过的景致。它只在清纯无染的湖泊与溪流中安家,水质稍有波动,便会悄然隐退,因此被誉为水质的“活体标尺”。如今,继滇池草海大泊口、东风坝之后,海菜花再度现身于外海的海洪湿地和龙门片区近岸水域。它的归来,恰似滇池水生态日益复苏的一抹生动缩影。“水下森林”焕发生机,滇池治理迈入新里程。
海菜花的绽放,离不开滇池生态修复工作的持续推进。近年来,昆明市从源头控污、生态修复、河道整治、科学调水等多管齐下,推动滇池水环境稳步向好,全湖水质已连续八年稳定在Ⅳ类,为生态系统和生物多样性的恢复铺平了道路。目前,滇池保护治理的重心,已由单一“水污染防治”转向“污染治理”与“生态修复”双轮驱动的关键阶段,恢复水生植被成为重中之重。
草海大泊口的试点工程如同一剂强心针:通过截污与清水补给,这片水域的沉水植物覆盖率已从2014年的19%攀升至50%以上,局部水质甚至超过Ⅲ类标准。以此为样板,2026年滇池外海生态修复示范工程全面展开。科研团队摒弃了过去高密度种植水草的粗放做法,创新推行“补水调控+沉水植被恢复”的组合策略。他们如“水下园艺师”,统筹牛栏江来水与水质净化厂尾水,对水体进行精细“透析”;在4.5万平方米的核心先行示范区,精心搭配苦草、马来眼子菜、穗状狐尾藻和海菜花等本土优势物种,构筑起层次分明、四季常青的“水下森林”。
这一精耕细作的成果令人瞩目:海洪湿地片区的水体透明度稳定在约2米,阳光重新成为湖底的常客,沉水植物长势繁茂,连片成林,海菜花大面积盛开,水下景观蔚为壮观;各项水质指标持续向好,水体自净能力显著提升。从洱海到泸沽湖,高原湖泊皆显芳华。
净水生繁花,盛景不止于滇池。夏日的云南高原,多片湖泊重现海菜花绽放的美丽画卷。2026年7月19日,苍山含翠,洱海如镜。联合国秘书长古特雷斯沿着大理洱海生态廊道徐徐而行。湖面上,洁白如星的海菜花随风轻摆;岸边,生态廊道将村庄与湖泊串联起来,把苍洱风光与人间烟火融于同一幅画卷。他驻足感叹:“海菜花就是水质的晴雨表。”
从20世纪90年代水质下降、蓝藻频繁暴发,到如今生态廊道环绕湖岸,洱海经历了一场系统性的保护治理。近年来,大理持续推进截污治污、生态修复和流域治理,推动湖泊保护与城乡发展协调并进。洱海生态廊道不仅连接了湖泊、村庄和城市,也为自然空间筑起一道屏障,实现了人与湖的和谐共存。
海菜花的回归,正是洱海生态改善的鲜活注脚。2025年8月,大理州与云南省生态环境厅联合发布“洱海指数”综合评价体系,从干净、清澈、生态、共享四个维度为洱海“打分”。2026年一季度数据显示,“洱海指数”达93分,评估为优;全湖水质保持Ⅱ类,透明度达2.3米。这不仅是环保部门的成绩单,更是一份向社会公开的生态承诺。
在泸沽湖,成片的海菜花漂浮于清澈水面,成为高原夏日最具辨识度的风景线。不少游客慕名而来,只为一睹这片对水质极为挑剔的花海。几位成都游客乘着猪槽船穿行其间,不停用手机记录湖光山色,“网上说只有水质极好的地方才能长出这种花,亲眼见到还是很震撼,这趟没白来。”在他们眼中,连片绽放的海菜花,本身就是泸沽湖水质最好的明证。
2023年,《云南省泸沽湖保护条例》正式施行,划定了湖滨生态红线和湖泊生态黄线,将波叶海菜花纳入流域珍稀水生植物专项保护范围。同时推进环湖截污管网全覆盖,推动商户和村落污水规范处置。近年来,当地持续深化川滇跨区域协同管护,常态化开展联合巡护与水质监测,严控入湖污染,泸沽湖水质稳定保持在Ⅰ类。一朵花的盛放,记录着长江十年的蝶变。
一朵海菜花的涅槃重生、连片绽放,背后是长江大保护十年的深刻变革,更是云南作为上游生态屏障的生动实践。2016年1月5日,习近平总书记在推动长江经济带发展座谈会上明确提出“共抓大保护,不搞大开发”的要求。作为长江上游的重要生态安全屏障,云南坚决扛起“上游责任”、强化“上游担当”,持续改善和巩固生态环境质量,筑牢长江上游生态安全屏障。
十年来,全省水生态环境质量持续提升,地表水国控断面优于Ⅲ类水质比例由2015年的62.3%上升至2025年的94.1%,六大水系出境跨界断面水质常年稳定在Ⅱ类及以上,重点高原湖泊水质稳中向好。海菜花从几近绝迹到连片盛放——这朵“水质试金石”的回归,正是长江大保护十年最动人的云南答卷。
如今,当我们凝视滇池水下那片摇曳的“星河”,看到的不仅是自然的馈赠,更是人类与湖泊全新约定的印证。清澈,将成为这片红土高原上,最恒久的底色。
云南网编辑 郭建丽 综合整理自云南日报、昆明日报、丽江市融媒体中心
“{奶茶血”罕见病告别无药可治}创新药广东可及广州7月27日电(记者蔡敏婕)在人们耳熟能详的高脂血症群体中,隐匿着一个心血管领域的罕见病代表——家族性乳糜微粒血症综合征(FCS)。这一疾病的患者不仅长期饱受甘油三酯指数异常升高的困扰,更时刻
句子1