“{奶茶血”罕见病告别无药可治} 创新药广东可及
广州7月27日电 (记者 蔡敏婕) 在人们耳熟能详的高脂血症群体中,隐匿着一个心血管领域的罕见病代表——家族性乳糜微粒血症综合征(FCS)。这一疾病的患者不仅长期饱受甘油三酯指数异常升高的困扰,更时刻面临着急性胰腺炎重症发作带来的致命隐患,而传统降脂药物对此类患者几乎难以奏效。
家族性乳糜微粒血症的病理根源,与脂蛋白脂酶的功能障碍密切相关。广东省人民医院心血管内科主任、广东省医学会心血管病学分会主任委员荆志成于26日指出,通俗地说,脂蛋白脂酶肩负着将甘油三酯正常代谢分解的职责,然而该病患者体内的这种酶功能受损,无法有效清除血液中的脂肪颗粒,致使甘油三酯水平异常飙升,血液甚至呈现出奶茶般的乳白浑浊状态。荆志成强调,反复发作的急性胰腺炎是该类患者最常见且最具威胁的并发症。
临床统计揭示,约84%至94%的FCS患者会经历急性胰腺炎,且每年平均发作次数高达2.5次。许多患者因此频繁往返医院,病情严重时不得不转入重症监护室接受抢救,而重症急性胰腺炎的病死率竟高达50%,单次治疗的医疗开销平均达到8.2万元人民币。
在真实世界的一线诊疗场景中,该疾病对患者日常生活的冲击更为直观而深刻。广东省人民医院主任医师刘勇表示,反复发作的急性胰腺炎所引发的持续性炎症刺激,亦是推动胰腺组织发生癌变的重要风险因子。他进一步解释,针对此症,常规降脂药物疗效甚微,临床医生只能无奈地反复告诫患者恪守极度低脂的饮食方案,但如此苛刻的膳食限制不仅大大降低生活质量,更无法从根源上杜绝胰腺炎的突发。众多患者外表看似病情稳定,实则始终悬于一线,任何一次不经意的饮食疏忽都可能引爆急症,使他们长期生活在疾病的阴影笼罩之下。
随着国家针对罕见病的诊疗保障体系日益健全,以及罕见病药物审评审批流程的不断提速,一款专为家族性乳糜微粒血症综合征研发的创新治疗药物于26日正式在广东落地应用,一举终结了该病百年以来“无药可用”的困局。临床研究数据表明,患者在连续接受治疗十个月后,空腹甘油三酯水平可显著下降86%,而急性胰腺炎的复发风险亦同步降低83%。
《唐山宣言》呼吁全球共同《推进抗震韧性城市建》设与震灾风险治理
中新网北京7月30日电 (记者 孙自法)在唐山大地震发生半个世纪之际,一场聚焦地震工程与城市韧性的国际学术盛会于7月28日至30日在北京拉开帷幕。会上,来自全球各地的学者共同签署并发布了《唐山宣言》,向世界发出倡议:携手强化抗震韧性城市建设,深化地震灾害风险管理,为全球可持续发展注入更强动能。
这份宣言在回顾五十年来中外防震减灾领域走过的历程与取得的突破时,明确提出要夯实地震安全韧性的理论基础并推进关键技术研发,同时借助人工智能等前沿科技力量,为地震安全韧性全面赋能。宣言还着重强调,需将综合减灾实践延伸至全球城乡,推动从理论研究迈向技术落地,从单体建筑拓展至城市整体,从传统防灾模式转向智慧赋能路径,从局部试点走向全球推广,进而构建起适应现代城市需求的地震安全韧性体系。
《唐山宣言》的发布,旨在汇聚全球地震工程与智慧减灾领域的智慧共识,向国际社会传递出协同攻关、共同行动、成果共享的强烈信号。该宣言由中国地震局工程力学研究所牵头起草,经过中外专家多轮研讨与完善,最终在研讨会闭幕式上获得全体一致通过,并由中国工程院外籍院士、美国伊利诺伊大学厄巴纳香槟分校的苏磐石教授向外界正式发布。
会议期间,主办方还精心组织了科技成果展览,集中展示了震害调查与烈度评定、断层探测与地震区划、灾害模拟与情景构建、场地效应与破坏机理、人工地震监测与预警系统、应急救援与搜救装备、智慧城市与系统韧性以及重大科技基础设施等多个领域的重要成果。这些展项全方位呈现了五十年来中国在地震工程领域积累的震害经验、实现的核心技术突破以及取得的行业发展成就。
此次研讨会由中国地震局工程力学研究所携手清华大学、同济大学及天津大学共同主办,并得到国际地震工程协会、国际地震学与地球内部物理学协会、国际生命线与基础设施地震工程学会、亚洲地震委员会、非洲地震委员会、国际非结构性态抗震协会等23家国际学术组织及相关机构的协办支持。据统计,共有来自全球38个国家和地区的300位专家学者齐聚一堂,参与此次学术交流。
围绕“城市韧性与智慧减灾”这一核心主题,会议邀请了13位中外权威专家发表主旨演讲,并设立20个平行分会场,179位学者受邀作学术报告。与会代表们聚焦唐山及历史大地震的经验教训等八大重点方向,进行了深入而热烈的研讨,充分交流了各自在科研与实践层面的最新进展与心得体会。(完)
全国首个精神科非{侵入}式脑机接口临床建设项目在天津启动
7月23日,天津迎来一场医疗界盛会——中国医师协会精神科医师分会第二十二届学术年会(CPA2026)在此间启幕。在会议议程中,一项颇具里程碑意义的专题研讨吸引诸多目光:国内精神医学领域首个非侵入式脑机接口临床建设项目宣告启动。此举被视为无创脑机接口技术由实验室迈向规模化临床应用的关键转折,为我国在该领域走在世界前列擘画了崭新蓝图。
据悉,该项目由国内脑机接口企业杭州虚之实科技领衔,联合天津市安定医院、中南大学精神卫生研究所等六家医疗科研机构共同推进。在架构设计上,项目创新性地提出“一个核心、多学科联动”的发展思路——以精神科为中枢,辐射神经内科与儿科,旨在构建一套跨越全年龄段、覆盖多种精神障碍的临床诊疗应用系统。其核心技术路线围绕神经信号精准诱发展开,打造了“虚拟现实场景刺激+脑机接口即时解码+自适应反馈调节”三位一体的闭环回路,以此实现对脑神经环路的主动重塑和动态干预。
会议现场,多位权威专家就技术演进与规范议题展开深度交流。中南大学湘雅医学院精神医学系主任、国家精神疾病医学中心主任王小平表示,展望未来,可依托人工智能算法构建动态生物标志物数据库,从而推进精神疾病精准亚型的细致划分;同时,他特别强调,脑电数据的安全防护与伦理框架建设必须同步强化,这是技术可持续应用的根本保障。
广东省人民医院主任医师贾福军则从临床角度指出,无创神经反馈手段因其安全性高、无侵入性损伤等优势,可实现对神经环路的精准靶向调节,对于缺乏明确药物适应症的青少年抑郁患者而言,这一技术展现出无可替代的独特应用价值。
杭州市第七人民医院主任医师邓伟、中国科学院杭州医学研究所研究员马宁等与会学者亦表示,将虚拟现实情境与经颅直流电刺激、神经反馈相结合的多模态干预方案,在儿童及青少年精神健康维护中已初见成效,其任务态脑电信号的稳定表现明显优于传统静息态采集模式,为后续推广应用积累了宝贵数据。
根据项目规划,未来1至2年内,项目团队将全力推进核心设备的三类医疗器械注册审批,并联合多方力量制定行业统一标准。此外,还将牵头组建全国性的临床应用联盟,以推动无创脑机接口技术在各医疗机构的规范化实施,为精神卫生服务体系注入更为精准、高效的全新动能,惠及更广泛的患者群体。
“{奶茶血”罕见病告别无药可治}创新药广东可及广州7月27日电(记者蔡敏婕)在人们耳熟能详的高脂血症群体中,隐匿着一个心血管领域的罕见病代表——家族性乳糜微粒血症综合征(FCS)。这一疾病的患者不仅长期饱受甘油三酯指数异常升高的困扰,更时刻
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