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“{奶茶血”罕见病告别无药可治} 创新药广东可及
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“{奶茶血”罕见病告别无药可治} 创新药广东可及
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更新2026-07-31
作者连美惠
分类免费黄应用

软件介绍

“{奶茶血”罕见病告别无药可治} 创新药广东可及

广州7月27日电 (记者 蔡敏婕) 在人们耳熟能详的高脂血症群体中,隐匿着一个心血管领域的罕见病代表——家族性乳糜微粒血症综合征(FCS)。这一疾病的患者不仅长期饱受甘油三酯指数异常升高的困扰,更时刻面临着急性胰腺炎重症发作带来的致命隐患,而传统降脂药物对此类患者几乎难以奏效。

家族性乳糜微粒血症的病理根源,与脂蛋白脂酶的功能障碍密切相关。广东省人民医院心血管内科主任、广东省医学会心血管病学分会主任委员荆志成于26日指出,通俗地说,脂蛋白脂酶肩负着将甘油三酯正常代谢分解的职责,然而该病患者体内的这种酶功能受损,无法有效清除血液中的脂肪颗粒,致使甘油三酯水平异常飙升,血液甚至呈现出奶茶般的乳白浑浊状态。荆志成强调,反复发作的急性胰腺炎是该类患者最常见且最具威胁的并发症。

临床统计揭示,约84%至94%的FCS患者会经历急性胰腺炎,且每年平均发作次数高达2.5次。许多患者因此频繁往返医院,病情严重时不得不转入重症监护室接受抢救,而重症急性胰腺炎的病死率竟高达50%,单次治疗的医疗开销平均达到8.2万元人民币。

在真实世界的一线诊疗场景中,该疾病对患者日常生活的冲击更为直观而深刻。广东省人民医院主任医师刘勇表示,反复发作的急性胰腺炎所引发的持续性炎症刺激,亦是推动胰腺组织发生癌变的重要风险因子。他进一步解释,针对此症,常规降脂药物疗效甚微,临床医生只能无奈地反复告诫患者恪守极度低脂的饮食方案,但如此苛刻的膳食限制不仅大大降低生活质量,更无法从根源上杜绝胰腺炎的突发。众多患者外表看似病情稳定,实则始终悬于一线,任何一次不经意的饮食疏忽都可能引爆急症,使他们长期生活在疾病的阴影笼罩之下。

随着国家针对罕见病的诊疗保障体系日益健全,以及罕见病药物审评审批流程的不断提速,一款专为家族性乳糜微粒血症综合征研发的创新治疗药物于26日正式在广东落地应用,一举终结了该病百年以来“无药可用”的困局。临床研究数据表明,患者在连续接受治疗十个月后,空腹甘油三酯水平可显著下降86%,而急性胰腺炎的复发风险亦同步降低83%。

功能特点

黑龙江省中东{部迎大暴雨 局地累计降水量}或超300毫米

近期,黑龙江省持续遭遇降雨天气,气象部门预警显示,从7月31日到8月2日,该省中东部地区将面临暴雨甚至大暴雨的考验,部分地区可能出现特大暴雨。据预测,个别乡镇的累计降雨量或将攀升至220至300毫米,极端情况下甚至有望突破300毫米的大关。

黑龙江省气象部门发布的最新预报指出,7月31日至8月2日期间,黑河东南部、伊春大部、齐齐哈尔北部、绥化北部、鹤岗西部、哈尔滨北部、佳木斯西部、双鸭山西部、鸡西西部、七台河以及牡丹江等地预计累计降水量为50至100毫米,部分区域可达120至200毫米。尤为值得关注的是,伊春南部、哈尔滨东北部、佳木斯西部、鸡西西部、七台河及牡丹江北部等地的个别乡镇,降水量预计在220至300毫米之间,甚至不排除超过300毫米的情况。此轮强降水主要集中在7月31日白天至夜间。

降雨期间,多地还将伴随短时强降水、雷暴大风等强对流天气,东部地区的最大小时雨强有可能达到80至120毫米,阵风风力预计为8至10级。

7月31日,松嫩平原北部的克山、克东、拜泉、海伦、绥棱、北安及五大连池等地,局部区域可能出现10至12级的强雷暴大风,并伴有龙卷风的潜在风险。

展望8月1日,绥化南部、大庆、哈尔滨大部、七台河、鸡西西部及牡丹江等地将迎来中到大雨,其中哈尔滨东部、七台河、鸡西西部及牡丹江北部的局部地区会有暴雨,而其他区域则以小到中雨为主。此外,东南部局部地区或将遭遇雷暴大风,阵风强度为8至10级。

到了8月2日,大兴安岭北部、齐齐哈尔南部、哈尔滨东部、鸡西、七台河及牡丹江等地将出现小到中雨,其中齐齐哈尔西南部、哈尔滨东南部及牡丹江南部的局部地区可能会有大雨,其余地区天气以多云为主。

此次降水过程覆盖面广、强度显著、持续时间较长,且主要降水区与此前强降雨区域高度重合,同时伴有较强的雷暴大风。相关部门提醒,需严密防范可能引发的次生及衍生灾害。

使用说明

整治{地方行业协会商会等社会组织乱}象 官方发布典型案例

中新网7月30日电 根据“中社部信息宣传中心”微信公众平台发布的消息,自2026年以来,全国各地及各相关职能部门持续加力,深入整治各类行业协会、商会等社会组织中的乱象问题,严肃查处了一批涉及违规、违纪乃至违法的案件。为强化警示教育效果、发挥震慑作用,现选择7起具有代表性的典型案例向社会公开通报。

首例案件涉及山西省四川商会,其内部治理混乱问题突出。调查发现,该商会未在合理期限内完成换届,长期不按章程召集理事会会议;会长陈某某已被列入失信被执行人名单,却在履职中行为失范、任意作为,违规对监事会成员及会员作出“开除”决定;同时,该会拒绝接受上级监管及工作指导,情节严重;党组织呈现软弱涣散状态,对重大事项的政治把关和监督职责未能落实。2026年5月,陈某某被免去会长职务,并进入全省性行业协会商会负责人不适宜任职名单;党支部书记谢某某被责令辞职;其余问题线索已移交相关部门进一步处理。

第二起典型案例聚焦吉林省大米协会,该协会理事会逾期未换届且拒不配合监督检查。经查,该协会理事会自2013年6月起一直未进行换届,在册会员大量流失,理事会实质上空转,长期处于瘫痪状态;既无固定办公场所,也无专职工作人员,未按章程开展任何常规活动,内部管理极其薄弱,运行机制严重失灵。此外,该协会在2019年至2021年间缺席年度检查,2022年年度检查结果被评定为“不合格”,2023年提交虚假材料参与年度检查,而2024年和2025年则索性未参加。2026年5月,相关部门依法对该协会作出吊销登记证书的行政处罚。

第三起案例为江西省爆破器材行业协会,其行为违背了《中华人民共和国反垄断法》及《禁止垄断协议暂行规定》。调查显示,该协会组织省内民爆企业签署《省际民爆物品市场秩序维护公约》及其细则,共同约定“控产保价”、限制跨省销售数量、设定最低售价,并建立黑名单和诚信保证金制度,这些举措构成垄断协议行为。2026年3月,有关执法部门依法责令其改正违法行为,并处以30万元罚款;同时,对参与协议的两家企业分别罚款20万元。

第四起案件涉及重庆市咖啡行业协会,该协会内部管理混乱,且未按规定接受监督检查。调查表明,该协会长期漠视社会组织登记管理法规,党组织建设薄弱,决策机制缺失,自2019年11月成立起从未进行换届,内部管理制度完全流于形式,组织运营失控失序。该协会2021年和2022年未参加年度检查,2023年和2024年年度检查结果均为“不合格”,2025年又缺席年度检查。2026年3月,相关部门依法吊销其登记证书。

第五起案例涉及原“西藏自治区美容美发保健化妆品协会”,该协会被撤销登记后仍不执行决定,非法设立“西藏自治区美容美发协会”继续活动。经查,原协会被依法撤销后,其法人资格已终止,但相关人员拒不遵循法律程序,未经登记擅自成立简化名称的“西藏自治区美容美发协会”,并通过“一址双牌”手段混淆公众视听,非法开展活动。2026年6月,有关部门依法取缔该非法组织,明令停止一切活动,并对实际负责人进行了约谈。

第六起案例为宁夏餐饮饭店协会存在超职数配备负责人的问题。调查显示,2025年4月,该协会在未经行业管理部门审核的情况下,直接向登记管理机关报审29名负责人候选人,并召开会员代表大会违规选举出83名负责人。2026年1月,又擅自修改年会方案,增设增补副会长议程,违规增选8名副会长。2026年2月,相关部门依法对该协会处以停止活动三个月的行政处罚,并对自治区商务厅、民政厅以及协会内9名相关人员启动责任追究程序。同年4月,协会党支部书记王某某受到党内警告处分,并被免去书记职务。

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