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“{奶茶血”罕见病告别无药可治} 创新药广东可及
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“{奶茶血”罕见病告别无药可治} 创新药广东可及
v3.64.4
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系统Windows / Android / iOS
语言简体中文
更新2026-07-31
作者林新绮
分类撸撸撸网

软件介绍

“{奶茶血”罕见病告别无药可治} 创新药广东可及

广州7月27日电 (记者 蔡敏婕) 在人们耳熟能详的高脂血症群体中,隐匿着一个心血管领域的罕见病代表——家族性乳糜微粒血症综合征(FCS)。这一疾病的患者不仅长期饱受甘油三酯指数异常升高的困扰,更时刻面临着急性胰腺炎重症发作带来的致命隐患,而传统降脂药物对此类患者几乎难以奏效。

家族性乳糜微粒血症的病理根源,与脂蛋白脂酶的功能障碍密切相关。广东省人民医院心血管内科主任、广东省医学会心血管病学分会主任委员荆志成于26日指出,通俗地说,脂蛋白脂酶肩负着将甘油三酯正常代谢分解的职责,然而该病患者体内的这种酶功能受损,无法有效清除血液中的脂肪颗粒,致使甘油三酯水平异常飙升,血液甚至呈现出奶茶般的乳白浑浊状态。荆志成强调,反复发作的急性胰腺炎是该类患者最常见且最具威胁的并发症。

临床统计揭示,约84%至94%的FCS患者会经历急性胰腺炎,且每年平均发作次数高达2.5次。许多患者因此频繁往返医院,病情严重时不得不转入重症监护室接受抢救,而重症急性胰腺炎的病死率竟高达50%,单次治疗的医疗开销平均达到8.2万元人民币。

在真实世界的一线诊疗场景中,该疾病对患者日常生活的冲击更为直观而深刻。广东省人民医院主任医师刘勇表示,反复发作的急性胰腺炎所引发的持续性炎症刺激,亦是推动胰腺组织发生癌变的重要风险因子。他进一步解释,针对此症,常规降脂药物疗效甚微,临床医生只能无奈地反复告诫患者恪守极度低脂的饮食方案,但如此苛刻的膳食限制不仅大大降低生活质量,更无法从根源上杜绝胰腺炎的突发。众多患者外表看似病情稳定,实则始终悬于一线,任何一次不经意的饮食疏忽都可能引爆急症,使他们长期生活在疾病的阴影笼罩之下。

随着国家针对罕见病的诊疗保障体系日益健全,以及罕见病药物审评审批流程的不断提速,一款专为家族性乳糜微粒血症综合征研发的创新治疗药物于26日正式在广东落地应用,一举终结了该病百年以来“无药可用”的困局。临床研究数据表明,患者在连续接受治疗十个月后,空腹甘油三酯水平可显著下降86%,而急性胰腺炎的复发风险亦同步降低83%。

功能特点

《广东水利防汛Ⅲ》级应急响应调为Ⅳ级

广州7月31日电 (记者 王坚) 广东省水利防汛应急响应级别于31日由Ⅲ级下调至Ⅳ级。

据广东省水利厅透露,目前全省雨情、水情及水利工程运行状况总体趋稳,水旱灾害防御风险已显著回落。依据《广东省水利厅水旱灾害防御工作规则》,该厅水旱灾害防御领导小组决定,自7月31日9时起,将水利防汛Ⅲ级应急响应正式调整为Ⅳ级。

省水利厅进一步指出,鉴于此前台风“红霞”对全省造成持续性强风雨影响,土壤含水量已处于高度饱和状态,江河湖泊及水库底水仍维持在较高水平。为此,全省各级水利部门和相关单位必须严格执行24小时值班值守制度,全天候动态跟踪雨情、水情、汛情及工情变化,持续强化监测预报与预警能力,深化会商研判机制,并重点做好退水阶段的工程巡查与隐患排除工作。同时,要加快推进水毁水利设施的修复进程,及早恢复其防洪功能;对超汛限运行的水库实施精细化调度,科学制定措施,稳妥将库水位降至汛限以下,尤其对病险水库必须严格落实水位管控要求,坚决执行“456”水利预警机制,全力确保各类水利工程安全度汛。(完)

使用说明

为什么体检前不能《喝水、做美甲、剧烈运动?一次讲清》

对如今正值青春年华的一代而言,踏入医院接受体检,简直就像奔赴一场庄重的祈祷仪式。一边默默祈求报告单上每一项数值都安然无恙,绝不亮起刺眼的红标;另一边又暗暗期盼,在检查过程中能竭力避开那些令人难堪的环节,尤其是不得不在陌生人面前褪去衣物的尴尬。尽管心中七上八下、忐忑不安,体检却终究是绕不开的必修课。而前往医院之前,除了要给自己做好充足的心理预备,其实还藏着不少不容忽视的细节要点,值得细细梳理。

首先从着装说起。体检现场往往少不了一项心电图检查,这项检测承担着筛查冠心病、心律失常乃至肺心病等多种心血管疾患的重任。操作时,连着导线的夹子会轻轻卡住手腕与脚踝,而胸部区域则需要借助吸球牢牢固定。这便意味着,你的胸口、双臂以及脚部都须裸露在外。倘若穿的是连衣裙、连裤袜或者其他设计繁复的服饰,光是脱卸衣物就足以让人手忙脚乱、耗费半天工夫。当然,需要留神的绝不仅限于女性。男士们颇为青睐的束脚运动裤,在这类检查中同样会平添麻烦,不仅会被伴侣嫌弃“不够利落”,恐怕连医生见了也会暗暗摇头。实际上,问题不止出在裤型上,凡是过于紧绷贴身的衣着,都容易成为体检路上的绊脚石。

其次,金属配饰的排查也不可大意。在接受磁共振检查之前,身上每一处衣物都必须经过严格审视,无论是裤子的拉链、内衣里暗藏的钢圈,还是金属材质的假牙,统统不能携带进入检查室。磁共振技术能够精准捕捉人体内部器官与组织的细微影像,然而整个检测过程都置身于强大的磁场环境之中。一旦有金属物件混入,便如同被磁石强力吸附,瞬间卷入仪器内部,引发难以预料的危险。即便只是佩戴假牙,也会因磁场作用而逐渐升温,进而灼伤口腔组织。或许有人灵机一动,想随身携带一块吸铁石逐一验明正身,但事实上,能被吸铁石吸引的金属毕竟只是冰山一角。最稳妥的做法,还是挑选一件没有任何挂饰或缀饰的衣物。尤其要警惕的是,运动裤松紧带末端的那个小配件,也可能暗藏金属成分,千万不能掉以轻心。

再者,美甲的问题也值得反复强调。展开无痛胃肠镜检查时,受检者通常处于深度镇静或麻醉状态,为了实时确认氧气供应是否充分,麻醉医师会将一个指脉氧小夹子套在手指上,监测血氧饱和度的变化。一旦出现异常,医生便能立即采取应对措施,保障安全。然而,如今的美甲早已不是二十年前那种简单的“涂个颜色”了,不但要铺上一层厚重的建构胶,还可能搭配穿戴甲,再黏上形形色色的装饰物。这些层层叠叠的玩意儿会干扰光线的穿透,进而削弱血氧监测的灵敏度和精准度。特别是那些深色系的美甲,对检测结果的干扰更为显著。为了检查数据的可靠性,也为了省下不必要的冤枉钱,不妨把美甲安排到体检结束之后再去做——毕竟,如今做一次漂亮的美甲,花费可着实不菲。与此同时,还要切记避免化妆和佩戴隐形眼镜,这两样都像一层无形的面具,掩盖了受检者的真实生理状态,让医生的判断大打折扣。

饮食方面的注意事项同样繁多。在涉及肝脏功能的检查项目之前,务必远离酒精,因为饮酒会搅乱血液中的各项指标,同时影响肝脏转氨酶和血尿酸的水平,进而误导医生的诊断结论。而在进行粪便隐血试验之前,则要避开猪肝、鸭血这类富含血液的动物内脏。相信每个人在求学阶段都有过这样的经历:从学校领回一个小瓶子,带回家中收集粪便样本。这项检测虽说不免让人有些难为情,但它对于筛查肠胃炎、肝病乃至消化道肿瘤等疾病却至关重要。而那些带有血液的动物内脏,很可能让粪便检查结果呈现出虚假的阳性反应,误导后续判断。此外,在展开空腹项目之前,必须严格禁食,最好连水也尽量不要碰。进行肝功能、血脂、腹部超声、幽门螺杆菌呼气试验以及胃肠镜检查时,需要保持至少八小时的空腹状态;而在尿常规、血糖、肝功能、血脂和腹部超声等检测前,当天早晨则不宜饮水。若确有服药需求,可少量润喉,但总量务必控制在100毫升以内。与此同时,各类高热量、高脂肪、高嘌呤以及高糖分的食物都应尽量避免,诸如奶茶、蛋糕、碳酸饮料等甜食会影响血糖读数,而海鲜、火锅、牛羊肉汤则可能推高尿酸水平。体检的目的本就在于如实呈现身体状态,而这些食物会在短时间内迅速改变体内某些数值,令结果失真。为了确保检查的可靠性,建议在体检前三天便着手保持清淡饮食,管住自己的嘴巴。

生活作息的调整同样不容忽视。剧烈运动应当避免,熬夜更不可取。每次运动过后,血压与心率都会随之起伏,不仅会促使胰岛素和糖皮质激素的释放,还会消耗体内能量,干扰血糖水平的稳定。而熬夜则会使各器官的正常节律陷入紊乱。为了检测数据的准确,最好在体检前三天就养成规律的生活习惯。对于女性朋友来说,还需细心推算月经周期,才能确定合适的尿检时间。经血的流出通道并无括约肌控制,并非想忍耐就能憋住,因此务必精准计算周期,再安排尿检日程。需要特别提醒的是,月经周期的计算并非以自然月为单位,而是以上一次月经首日到本次月经首日之间的间隔为准,正常范围通常落在21天到35天之间。

各类疾病,尤其是妇科方面的隐患,让不少人一提到体检便心生畏惧。与此同时,某些男性朋友或许会对肛门指检等检查项目抱有抵触情绪,然而这项检查却能有效辅助医生诊断直肠癌、直肠病变以及前列腺相关的多种疾病。体检的真正意义,恰恰在于阻止那些已然存在的问题继续恶化。在医生眼中,你既不是职场上意气风发、光鲜亮丽的“都市丽人”,也不是酒局上侃侃而谈、运筹帷幄的“大家长”,只不过是一位平等的病患罢了。当然,在积极配合医生检查的同时,我们也不能完全忽略自身的真实感受。唯有医患双方都能坦诚表达内心的实际体验,体检才能顺利完成,并由此推动更先进的检测工具与检测方法的诞生。

说到底,与其每年体检前战战兢兢,盯着报告单上那些飘红的数值唉声叹气,倒不如在平日里的点滴小事上多加留意,坚持规律的饮食与作息,让健康成为一种自然而然的生活常态。

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