创新药在华首《发 》针对 “秒睡”罕见病
中新社广州七月二十三日电(记者蔡敏婕)国家药品监督管理局日前经优先审评审批通道,正式批准创新一类药物奥普雷顿片上市。此款药物系国内首度获准应用于治疗1型发作性睡病的食欲素受体激动剂,适应对象涵盖年满十六岁的青少年群体及成人1型发作性睡病患者。该药物的问世,为相关患者群体增添了新的治疗路径。
发作性睡病属于一种慢性且极为少见的神经系统疾患,依据病理特征可细分为1型和2型两类亚型。此罕见病症最突出的临床表现,在于患者面临难以克制的嗜睡冲动——无论置身于交谈、进餐还是其他日常情境中,都可能骤然陷入短暂睡眠状态。这是一种全天候的睡眠调节紊乱,且1型患者往往还会在无预警情况下遭遇猝倒发作,其根本诱因在于下丘脑区域负责平衡睡眠与觉醒信号的食欲素神经元发生退化,进而导致睡眠-觉醒周期的稳定性遭受破坏。
除了典型的日间过度思睡,患者还可能经历反复出现的猝倒现象——即在情绪剧烈起伏时,肌肉张力会突然丧失;夜间睡眠则常呈破碎化趋势,伴随睡眠麻痹或入睡前幻觉等困扰;随着病程演进,注意力涣散及认知机能减退亦可能持续显现。值得一提的是,发作性睡病已被收录于我国《第二批罕见病目录》之中。然而,尽管其被界定为罕见病,但由于公众对这一疾病的认知仍显不足,加之临床诊断工具受限,患者从初次出现症状直至获得明确诊断,平均需要跨越十年以上的漫长时间。
广西(修订会议费管理办法 提倡利用现有条件办会)
中新网南宁7月30日电(林浩)7月30日,广西壮族自治区财政厅透露,为贯彻党政机关厉行节约、过紧日子的政策导向,该厅近日与广西壮族自治区机关事务管理局联手,对《广西壮族自治区本级会议费管理办法》(下文简称《办法》)展开系统性修订,在承袭既有管理架构的同时,注入多项刚性约束,为规范会议经费管理、优化财政资源配置筑牢制度屏障。
《办法》推崇精简高效的办会理念,倡导简化会议形式,强化对议题相近或参与人员重叠会议的归并整合,凡可合并召开或压缩日程者,应果断精简,剔除冗余环节。同时,鼓励优先采用线上模式,在确保保密义务与网络安全合规的前提下,尽可能以视频形式举行会议,原则上不邀请外地人员赴主会场现场参与。此外,文件强调充分挖掘现有资源潜力,若单位自有办公设施齐备,线下活动应首选内部场地,线上会议则优先依托内部电视电话系统、政务内网视频平台等既有技术手段。
针对基层负担问题,《办法》着力削减会议频次,已通过文件部署的事项不再重复开会,杜绝“传达不过夜”的形式主义,各系统各领域的年度综合性会议原则上限制为一次。会期控制亦更加严格,二类会议的时长由原先的“最多两天”缩短至“不超过一天半”,不设分组讨论的会议则压缩至“半天以内”,报到与离会时间也由“两天”上限降至“一天半”。
在预算管控层面,《办法》明令禁止发放公文包、记事本等用品及纪念品、赠礼,不提供茶歇服务,严禁借助外部机构代办的途径虚增会议支出,同城住宿审批亦从严把关。文件进一步细化了各类会议的预算编报要求与开支标准,线下费用实行分类型、分档次的综合定额管控,报销结算须严格遵守定额上限,未发生支出的项目应从定额中剔除,且不得随意调整预算。
对于临时性会议,《办法》规定了审批流程与资金渠道,此类会议须依规报批后纳入整体计划,若年初未列入部门预算,则应优先在单位既有会议费预算中调剂解决。同时,文件首次厘清了线上会议的界定、费用范围与报销规范,相关支出涵盖设备租借、网络传输等项,不纳入综合定额核算,在年度预算内按实列支,此举填补了线上办会管理的制度空白。
警惕“飞线{充电”} 三辆电动车深夜相继爆燃
电动车主注意!遇到这样的情况,请果断举报!近日,一则触目惊心的监控视频引发广泛关注:三名男子在深夜时分,接连将各自电动自行车停靠在居民楼下,其中两名男子还从三楼出租屋内私自拉出插线板为车辆充电,另一名男子则将车停靠在旁,同样使用中间车辆脚踏板区域的插线板为爱车充电。
事故当晚的监控画面记录了这场惊险事故的全过程。23时22分40秒,中间车辆所使用的插线板率先出现异常,冒出缕缕烟雾。仅仅46秒后的23时23分26秒,该区域便闪现出耀眼的电弧光芒,伴随而来的还有刺耳的噼啪声,电气故障急剧恶化。几乎在转瞬之间,明火喷涌而出,火势迅速蔓延,整辆车瞬间被火焰吞噬。到了23时24分33秒,燃烧愈发猛烈,接连传出爆裂声响,火势以惊人速度扩散,最终将另外两辆电动自行车一并引燃。
经调查,这场火灾的罪魁祸首,竟是私自改装的劣质插排。所谓“飞线充电”,即通过延长电线或插线板,从楼层上空“空投”电源为电动车充电的危险操作。这种看似便捷的做法,实则暗藏多重隐患:线路易老化、接触易不良、短路和过载风险高,一旦电线过热便可能引燃周边可燃物;普通插座缺乏充满自停功能,长期过载充电易导致电池鼓包变形;暴露在户外的电线饱受风吹日晒雨淋,绝缘层加速磨损老化,漏电概率大增;更令人担忧的是,这些车辆往往停放在单元门口或楼道口,一旦起火,浓烟便会封锁整栋楼唯一的逃生通道。
事实上,电动自行车起火事故频发,背后有多种诱因。长时间过度充电会使电池过热,严重时甚至引发爆炸;户外私拉乱接的电线经暴晒雨淋后易漏电起火,若电线老化或电瓶本身存在问题,风险更是成倍上升;混用不同品牌充电器也会损伤电池,而低价劣质充电器缺乏自我保护及自动断电功能;更有甚者擅自改装动力电源、增加电池容量,破坏整车电气线路安全性能,充电时极易引发线路过载和短路,火灾几率显著增大;此外,高温暴晒、潮湿涉水、超载负重或激烈驾驶等使用习惯同样不容忽视——高温加剧电池内部化学反应,可能诱发热失控,线路遇水短路,积水超过车轮中线更会损毁电机和控制器,超负荷运转则可能导致电芯移位挤压,埋下内短路隐患。
面对电动自行车火灾风险,广大车主务必牢记:车辆严禁进楼入户,切勿私自拆卸或改装,发现相关违规行为可拨打政务服务热线进行投诉举报。安全无小事,防患于未然,从每一次规范充电做起。
创新药在华首《发》针对“秒睡”罕见病中新社广州七月二十三日电(记者蔡敏婕)国家药品监督管理局日前经优先审评审批通道,正式批准创新一类药物奥普雷顿片上市。此款药物系国内首度获准应用于治疗1型发作性睡病的食欲素受体激动剂,适应对象涵盖年满十六岁
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