“{奶茶血”罕见病告别无药可治} 创新药广东可及
广州7月27日电 (记者 蔡敏婕) 在人们耳熟能详的高脂血症群体中,隐匿着一个心血管领域的罕见病代表——家族性乳糜微粒血症综合征(FCS)。这一疾病的患者不仅长期饱受甘油三酯指数异常升高的困扰,更时刻面临着急性胰腺炎重症发作带来的致命隐患,而传统降脂药物对此类患者几乎难以奏效。
家族性乳糜微粒血症的病理根源,与脂蛋白脂酶的功能障碍密切相关。广东省人民医院心血管内科主任、广东省医学会心血管病学分会主任委员荆志成于26日指出,通俗地说,脂蛋白脂酶肩负着将甘油三酯正常代谢分解的职责,然而该病患者体内的这种酶功能受损,无法有效清除血液中的脂肪颗粒,致使甘油三酯水平异常飙升,血液甚至呈现出奶茶般的乳白浑浊状态。荆志成强调,反复发作的急性胰腺炎是该类患者最常见且最具威胁的并发症。
临床统计揭示,约84%至94%的FCS患者会经历急性胰腺炎,且每年平均发作次数高达2.5次。许多患者因此频繁往返医院,病情严重时不得不转入重症监护室接受抢救,而重症急性胰腺炎的病死率竟高达50%,单次治疗的医疗开销平均达到8.2万元人民币。
在真实世界的一线诊疗场景中,该疾病对患者日常生活的冲击更为直观而深刻。广东省人民医院主任医师刘勇表示,反复发作的急性胰腺炎所引发的持续性炎症刺激,亦是推动胰腺组织发生癌变的重要风险因子。他进一步解释,针对此症,常规降脂药物疗效甚微,临床医生只能无奈地反复告诫患者恪守极度低脂的饮食方案,但如此苛刻的膳食限制不仅大大降低生活质量,更无法从根源上杜绝胰腺炎的突发。众多患者外表看似病情稳定,实则始终悬于一线,任何一次不经意的饮食疏忽都可能引爆急症,使他们长期生活在疾病的阴影笼罩之下。
随着国家针对罕见病的诊疗保障体系日益健全,以及罕见病药物审评审批流程的不断提速,一款专为家族性乳糜微粒血症综合征研发的创新治疗药物于26日正式在广东落地应用,一举终结了该病百年以来“无药可用”的困局。临床研究数据表明,患者在连续接受治疗十个月后,空腹甘油三酯水平可显著下降86%,而急性胰腺炎的复发风险亦同步降低83%。
你的日常习惯,可{能在给肝脏“添堵” | 世界肝}炎日
在我们习以为常的日常生活中,无数看似微不足道的习惯,其实都在悄无声息地透支着肝脏的健康。作为体内唯一没有痛觉神经的“沉默器官”,肝脏即便已经遭受持续损伤,早期也常常毫无痛感,只会通过脂肪异常积聚、胆汁排出受阻、慢性炎症反复发作、纤维化等一系列悄然变化发出无声警报。今天,我们梳理了大众最容易忽视的伤肝隐患,并带来一套简便有效的护肝策略。
作息与饮食失衡,正在悄悄扰乱肝脏的代谢节律。
肝脏如同人体的“代谢中枢”,掌管着糖脂的转化与运输。然而,作息紊乱、饮食失度、运动匮乏等习惯,却会让这一中枢陷入失控,诱发代谢相关的肝损伤,这也是如今脂肪肝屡见不鲜的根本原因。
熬夜,是打乱肝脏昼夜节律的头号“帮凶”。肝脏的代谢活动受生物钟严格调控,长期熬夜或频繁倒时差,会抑制与糖脂代谢相关基因的正常表达,使得甘油三酯等脂质无法顺畅分解和排出,便逐渐在肝内囤积。而这些堆积的脂质又会进一步刺激体内炎症因子的升高,继而诱发代谢相关脂肪性肝病,甚至引发胰岛素抵抗所导致的肝细胞损害。因此,规律作息对肝脏至关重要。若因特殊情况不得不熬夜,切忌在此时摄入高糖高脂食物,以免在扰乱代谢节律的同时,又给肝脏徒增负担。
久坐不动的生活模式,则让肝脏代谢陷入了“进多出少”的困境。无论是办公桌前埋头工作,还是沙发里长时间刷手机,久坐已成为现代人的常态。久坐不仅削弱了能量的消耗,也降低了肌肉对葡萄糖的摄取能力,这会直接影响肝内脂肪的正常动员与分解,从而诱发或加重脂肪性肝病。为了肝脏健康,建议每周保持150至300分钟中等强度有氧运动,如快走、骑行等,并搭配两次抗阻训练。而在日常工作学习中,每静坐60分钟就起身活动三五分钟,也能有效缓解肝内脂肪的积聚。
极端的饮食模式同样在伤害肝胆。暴饮暴食会加重消化系统负荷,诱发胰胆管疾病,进而引发继发性肝损伤;而极端节食减肥,则可能造成胆汁淤积、胆结石,甚至引发营养不良性脂肪肝。长期依赖甜饮料及高油高盐外卖,果糖会在肝脏内直接转化为脂肪,诱发脂肪性肝病或非酒精性脂肪性肝炎。日常饮食应遵循少糖、少油、少盐、高纤维的原则,远离含糖饮品,多选择全谷物、蔬菜水果及鱼类等天然食材。超重或肥胖人群减重应循序渐进,通过科学饮食与合理运动稳步实现目标;若已患有脂肪性肝病,减重5%至7%,即可显著改善肝脏状况。
此外,睡眠呼吸问题也不容忽视。严重打鼾所引发的睡眠呼吸暂停,会激发机体氧化应激反应,从而加重脂肪肝及肝细胞损伤。对于肥胖、日间嗜睡、鼾声明显的人群,应及时接受睡眠监测,并通过规范治疗改善肝脏的代谢状态。
外源性刺激,则如同一把利刃,直接刺向肝细胞,加速肝病进程。
除内源代谢紊乱外,吸烟饮酒、不规范用药、保健品滥用等行为,会直接损伤肝细胞,诱发特异性肝损伤,加速肝纤维化进展,并显著提升肝病恶化风险,是导致肝脏病变的高危因素。
有人总觉得周末小酌或社交饮酒无伤大雅,事实却并非如此。酒精代谢产生的乙醛会直接毒害肝细胞,诱发酒精性脂肪肝和酒精性肝炎,若长期酗酒,更可能进展为肝纤维化。若同时合并乙肝或丙肝病毒感染,肝损伤风险将成倍上升。最理想的选择是滴酒不沾;若确需饮用,应严格控制在男性每日酒精摄入不超过25克、女性不超过15克,并确保每周至少两天完全不饮酒。
吸烟(包括电子烟)以及接触二手烟,虽不直接引发急性肝损伤,却会持续加速肝纤维化进程,显著提高肝癌风险。尤其当吸烟与酒精损伤、乙肝或丙肝等慢性肝病叠加时,会产生协同伤害,令肝病恶化风险成倍放大。
肝脏承担着绝大多数药物和营养补充剂的代谢解毒任务。许多人仅凭“自我感觉安全”就随意服药或乱用保健品,这正是临床药物性肝损伤的主要诱因。此类损伤通常表现为两种形式:一种是以转氨酶升高为核心的肝细胞损伤,另一种则是以碱性磷酸酶、谷氨酰转肽酶、胆红素升高为特征的胆汁淤积性损伤。日常用药必须严格核对适应症、剂量及药物相互作用,切忌叠加服用含有相同成分的复方感冒药,以免药物过量。同时,要摒弃“保健品无害、中草药无毒”的错误观念,切勿将保健品当药品服用。对于长期用药或已有基础肝病者,应遵医嘱定期检查肝功能;一旦出现黄疸、尿色加深、皮肤瘙痒等症状,须立即停用可疑药物并及时就医。
病毒性肝炎,是通向慢性肝炎、肝硬化乃至肝癌的重要“桥梁”,其传播途径涵盖饮食、血液及密切接触。因此,把好卫生关口、落实疫苗接种和定期筛查,便是阻断病原微生物感染、守护肝脏的坚固防线。
甲肝和戊肝病毒主要通过“病从口入”传播。生食或半生食贝类、猪肝、猪肉,饮用受污染的水源,或食用未彻底清洗的果蔬,都可能感染病毒并引发急性病毒性肝炎。日常生活中,务必确保生鲜食材彻底煮熟,果蔬充分清洗,坚持生熟分开,饭前便后勤洗手,选择卫生达标的餐饮场所,从根本上堵住病菌入口。
乙肝和丙肝病毒则主要通过血液和体液传播。感染初期多无明显症状,若未能及时发现,便会逐步演变为肝炎、肝硬化甚至肝癌。共用注射器、剃须刀、牙刷,不规范文身穿耳、无保护性行为、职业暴露等,均属高危感染途径。大众应尽早完成乙肝疫苗全程接种,高风险人群还应根据需要接种甲肝和戊肝疫苗。
总而言之,通过调节代谢、规避外源刺激、阻断病毒感染这三大核心策略,摒弃不良生活习惯,坚持科学的筛查与预防,便能为肝脏切实减负,守护这一“沉默器官”的长久安康。
作者:首都医科大学附属北京地坛医院肝病中心主治医师 许梦娇 主任医师 李明慧
审核:国家健康科普专家库成员、首都医科大学附属北京地坛医院主任医师 王凌航
策划:郑颖璠 王宁
江苏首例侵入式{脑机接口患者术后一个月}实现意念控制光标
中新网南通7月14日电(记者 谷华 通讯员 吴丹丹)“如今,术后仅一个月,我就能凭借脑中的念头自如操纵电脑光标,仿佛魔法成真!”7月13日下午,在南通大学附属医院的脑机接口与神经调控研究病区,26岁的笑笑(化名)正凝神注视屏幕,光标随其思绪灵动滑移、精准锁定、轻轻点击,一气呵成地完成整套训练流程。
回溯时光,一年前那场猝不及防的车祸,让笑笑的颈段脊髓蒙受重创,日常生活骤然陷入停滞。2026年5月,其家属偶然获悉南通大学附属医院正面向社会招募“无线植入式脑机接口系统”临床试验参与者,随即毫不犹豫地为她提交申请。6月5日,笑笑成功接受了侵入式脑机接口柔性电极系统的植入手术。
“实现人机交互的关键,在于将八根细若发丝百分之一的柔性电极,精准置入大脑运动皮层,并与一枚硬币大小的植入装置相衔接,从而将捕获的脑电信号经无线传输、快速解析,转译成电脑能识别的指令,最终达成纯粹的意念操控。”南通大学附属医院的沈剑虹教授如是阐释。
自基础的小球追踪、方格训练起步,直至光标随心所欲地执行脑控任务,术后短短一个月,笑笑便在寓教于乐的练习中,不断雕琢光标操控的顺滑度与精确性。如今,她的脑控应用疆域正迅速延展,不仅重归数字世界的娱乐与社交怀抱,更已在迈向生活自主的征途中,踏出了坚实而闪亮的一步。
“{奶茶血”罕见病告别无药可治}创新药广东可及广州7月27日电(记者蔡敏婕)在人们耳熟能详的高脂血症群体中,隐匿着一个心血管领域的罕见病代表——家族性乳糜微粒血症综合征(FCS)。这一疾病的患者不仅长期饱受甘油三酯指数异常升高的困扰,更时刻
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