“{奶茶血”罕见病告别无药可治} 创新药广东可及
广州7月27日电 (记者 蔡敏婕) 在人们耳熟能详的高脂血症群体中,隐匿着一个心血管领域的罕见病代表——家族性乳糜微粒血症综合征(FCS)。这一疾病的患者不仅长期饱受甘油三酯指数异常升高的困扰,更时刻面临着急性胰腺炎重症发作带来的致命隐患,而传统降脂药物对此类患者几乎难以奏效。
家族性乳糜微粒血症的病理根源,与脂蛋白脂酶的功能障碍密切相关。广东省人民医院心血管内科主任、广东省医学会心血管病学分会主任委员荆志成于26日指出,通俗地说,脂蛋白脂酶肩负着将甘油三酯正常代谢分解的职责,然而该病患者体内的这种酶功能受损,无法有效清除血液中的脂肪颗粒,致使甘油三酯水平异常飙升,血液甚至呈现出奶茶般的乳白浑浊状态。荆志成强调,反复发作的急性胰腺炎是该类患者最常见且最具威胁的并发症。
临床统计揭示,约84%至94%的FCS患者会经历急性胰腺炎,且每年平均发作次数高达2.5次。许多患者因此频繁往返医院,病情严重时不得不转入重症监护室接受抢救,而重症急性胰腺炎的病死率竟高达50%,单次治疗的医疗开销平均达到8.2万元人民币。
在真实世界的一线诊疗场景中,该疾病对患者日常生活的冲击更为直观而深刻。广东省人民医院主任医师刘勇表示,反复发作的急性胰腺炎所引发的持续性炎症刺激,亦是推动胰腺组织发生癌变的重要风险因子。他进一步解释,针对此症,常规降脂药物疗效甚微,临床医生只能无奈地反复告诫患者恪守极度低脂的饮食方案,但如此苛刻的膳食限制不仅大大降低生活质量,更无法从根源上杜绝胰腺炎的突发。众多患者外表看似病情稳定,实则始终悬于一线,任何一次不经意的饮食疏忽都可能引爆急症,使他们长期生活在疾病的阴影笼罩之下。
随着国家针对罕见病的诊疗保障体系日益健全,以及罕见病药物审评审批流程的不断提速,一款专为家族性乳糜微粒血症综合征研发的创新治疗药物于26日正式在广东落地应用,一举终结了该病百年以来“无药可用”的困局。临床研究数据表明,患者在连续接受治疗十个月后,空腹甘油三酯水平可显著下降86%,而急性胰腺炎的复发风险亦同步降低83%。
广西利用“双语翻译+家庭{教育指导师”调解模式 化解涉}外家事纠纷
中新网南宁7月31日电(廖薇 林浩)7月31日,广西壮族自治区高级人民法院对外披露,南宁国际商事法庭近期通过“双语翻译+家庭教育指导师”协同调解机制,以线上线下融合的方式,成功调处一宗涉及中韩两国当事人的涉外离婚案,体现出柔性化解家事纠纷的新路径。
据办案法官透露,男方韦某为中国籍,女方金某为韩国籍,两人于2019年缔结婚姻并育有一女。随着感情逐渐破裂,金某提起诉讼请求离婚。一审法院作出准予离婚的裁决,并将婚生女交由韦某直接抚养,相关抚养费用由韦某自理。金某对此不服,提起上诉,希望法院改判女儿由自己抚育,同时由韦某承担相应抚养费。
由于双方在成长背景、家教理念方面差异明显,加上金某中文表达受限,前期争执多集中于各自诉求,而忽略了破裂婚姻对幼龄子女可能带来的心理创伤,这使得案件调解一度困难重重。
为破解涉外家庭纠纷中沟通与情感的双重障碍,南宁国际商事法庭集结了多种专业力量,特别邀请精通韩语的吉林外国语大学教师闵锐担任韩语传译,参与线上与线下的调解工作。与此同时,主审法官适时对双方进行“关爱未成年人提示”,从法律与情感双维度唤醒父母责任意识,纠正其旧有认知偏差。
此外,法庭在广西壮族自治区妇女联合会的支持下,邀请家庭教育指导师胡光华介入引导,帮助当事人学会以平和心态应对分歧,理性表达诉求,减少带有功利色彩的评判,把儿童心理需求置于调解核心,强调持续性的陪伴与正向鼓励。
调解当日,韦某在引导下主动向金某表示感激,金某也表达了对其付出的认可。两人接受相关教育建议,达成以孩子最佳利益为导向的调解基调。经过主办法官多轮释法说理、指导师温情启发以及双方反复沟通,双方暂时搁置争议,自愿就婚姻关系处理、子女抚养及财产分配等问题形成一致意见。
随后,南宁国际商事法庭依法出具调解书并送达各方,同时督促双方切实负担抚养、教育及保护等职责。
本案为涉外家庭纠纷化解提供了有益示范:中外当事人可借助专业家庭教育指导,寻得兼顾亲子权益的妥善方案,推动司法、家庭与社会专业力量形成有效协同闭环。
展望未来,南宁国际商事法庭将持续完善跨境家事柔性解纷机制,不断提升涉外婚姻与子女抚养类案件处理的专业性和人文温度。(完)
调查报(告:非洲)青年积极评价中国影响力
新华社约翰内斯堡7月30日电(记者蒋国鹏 白舸)日前,南非伊奇科维茨家庭基金会公布《2026年非洲青年调查》结果表明,在中国对非洲大陆的影响力方面,青年群体给予的正面评价比例持续攀升,中国作为非洲关键协作伙伴的角色得到进一步夯实。
此项调研自今年3月拉开帷幕,其范围横跨16个非洲国家,深入访问了近5000名年龄介于18至24岁之间的年轻人。
根据调查数据,在那些认为中国对自身国家具有影响力的受访者里,高达95%的青年对中国在国际舞台上的作用表达了积极看法,这一数字相较于2022年跃升了18个百分点。这一趋势清晰折射出中国对非洲年轻一代的辐射效应正与日俱增。
此外,关于双边关系的总体态度,受访青年中有95%将中国定性为友好协作的伙伴,这也凸显出中非关系在青年群体中具有坚实而广泛的民意支持基础。
“{奶茶血”罕见病告别无药可治}创新药广东可及广州7月27日电(记者蔡敏婕)在人们耳熟能详的高脂血症群体中,隐匿着一个心血管领域的罕见病代表——家族性乳糜微粒血症综合征(FCS)。这一疾病的患者不仅长期饱受甘油三酯指数异常升高的困扰,更时刻
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