“{奶茶血”罕见病告别无药可治} 创新药广东可及
广州7月27日电 (记者 蔡敏婕) 在人们耳熟能详的高脂血症群体中,隐匿着一个心血管领域的罕见病代表——家族性乳糜微粒血症综合征(FCS)。这一疾病的患者不仅长期饱受甘油三酯指数异常升高的困扰,更时刻面临着急性胰腺炎重症发作带来的致命隐患,而传统降脂药物对此类患者几乎难以奏效。
家族性乳糜微粒血症的病理根源,与脂蛋白脂酶的功能障碍密切相关。广东省人民医院心血管内科主任、广东省医学会心血管病学分会主任委员荆志成于26日指出,通俗地说,脂蛋白脂酶肩负着将甘油三酯正常代谢分解的职责,然而该病患者体内的这种酶功能受损,无法有效清除血液中的脂肪颗粒,致使甘油三酯水平异常飙升,血液甚至呈现出奶茶般的乳白浑浊状态。荆志成强调,反复发作的急性胰腺炎是该类患者最常见且最具威胁的并发症。
临床统计揭示,约84%至94%的FCS患者会经历急性胰腺炎,且每年平均发作次数高达2.5次。许多患者因此频繁往返医院,病情严重时不得不转入重症监护室接受抢救,而重症急性胰腺炎的病死率竟高达50%,单次治疗的医疗开销平均达到8.2万元人民币。
在真实世界的一线诊疗场景中,该疾病对患者日常生活的冲击更为直观而深刻。广东省人民医院主任医师刘勇表示,反复发作的急性胰腺炎所引发的持续性炎症刺激,亦是推动胰腺组织发生癌变的重要风险因子。他进一步解释,针对此症,常规降脂药物疗效甚微,临床医生只能无奈地反复告诫患者恪守极度低脂的饮食方案,但如此苛刻的膳食限制不仅大大降低生活质量,更无法从根源上杜绝胰腺炎的突发。众多患者外表看似病情稳定,实则始终悬于一线,任何一次不经意的饮食疏忽都可能引爆急症,使他们长期生活在疾病的阴影笼罩之下。
随着国家针对罕见病的诊疗保障体系日益健全,以及罕见病药物审评审批流程的不断提速,一款专为家族性乳糜微粒血症综合征研发的创新治疗药物于26日正式在广东落地应用,一举终结了该病百年以来“无药可用”的困局。临床研究数据表明,患者在连续接受治疗十个月后,空腹甘油三酯水平可显著下降86%,而急性胰腺炎的复发风险亦同步降低83%。
A股收评:三大指数飘绿{,超3600只}个股下跌
三大股指今日集体低开并持续震荡,最终以阴线收官。截至收盘,沪指下挫0.62%,深证成指重挫2.73%,创业板指跌幅显著,达3.97%。市场整体交投活跃,两市总成交额攀升至2.36万亿元,然而下跌个股数量超过3600只,市场分化特征明显。
从板块表现来看,资金呈现出明显的防御性偏好。酒类、汽车及银行板块全天保持活跃,成为多方主力的重要阵地;同时,油气、保险、电信、机场及海运等行业也录得上涨,为大盘提供了一定支撑。与之形成鲜明对比的是,通信设备、电子元器件及半导体板块领跌市场,CPO及芯片概念股集体走弱,电脑硬件、能源设备、工业机械和互联网等板块也未能幸免,整体承压明显。
整体而言,今日A股呈现出结构性行情,权重蓝筹相对抗跌,而前期热门的科技题材则遭遇显著回调,市场情绪趋于谨慎。
如何饮食(调整干预)衰老?听专家说
中新网上海7月15日电 (陈静 瞿乃婴)民间素来流传“千金难买老来瘦”的说法,然而在医学界看来,这种观念却隐藏着不容忽视的健康风险。肌少症,这一与年龄密切相关的退行性疾病,正在悄然威胁老年人的生活质量,其引发的跌倒、骨折、行动不便等问题,远比人们想象中更为严重。上海市临床营养科专家吴江主任医师于15日向记者指出,随着年岁渐长,人体内蛋白质合成效率持续下降,若日常三餐中蛋白摄入不均衡或总量无法满足机体所需,身体便会自行分解肌肉组织来维持基本供能,长此以往,四肢纤细无力、步态拖沓缓慢、上下楼梯气喘吁吁等早期信号便逐渐浮出水面。
针对肌少症的预防与干预,吴江提出饮食与运动必须双管齐下、协同发力。她建议,每日饮食应确保摄入约500毫升奶制品、一枚完整鸡蛋,以及相当于两至三掌心份量的鱼虾或瘦肉。更重要的是,这些富含优质蛋白的食物应当科学合理地分配到早、中、晚三餐之中,而非集中在一顿大快朵颐,尤其要摒弃那种午餐大鱼大肉、晚餐清淡寡素的传统习惯。在运动层面,吴江推荐民众居家即可完成的抗阻训练,如靠墙静蹲、坐位抬腿、举哑铃、拉弹力带等,同时每周还应搭配快走、游泳等有氧运动,双轨并行,既强健肌肉力量,又提升心肺耐力,最终实现健康老龄化的目标。
同日,记者从活动主办方获悉,在由上海市卫生健康委员会指导、上海市爱卫办与上海市健康促进中心联合主办的“全民提素养人人享健康”上海健康大讲堂上,吴江还向公众传授了两个简便易行的自测方法,用以初步评估自身肌肉储备状况:其一,将大拇指与食指合拢,环绕小腿最粗的位置,若手指轻松环住甚至有所重叠,则提示肌肉量可能不足;其二,使用皮尺精确测量小腿围度,男性若小于34厘米、女性若小于33厘米,同样发出肌肉量告急的信号。
谈及全球健康长寿的奥秘,吴江介绍,国际学术界对被称为“蓝区”的长寿地区进行了长达数十年的追踪调研,最终得出高度一致的结论:均衡多样的膳食结构、规律适度的身体活动、稳定频繁的社交互动以及平和从容的心理状态,是支撑人们走向健康长寿的四大核心基石。针对大众普遍关注的延缓衰老议题,吴江明确指出:“饮食调整是干预衰老过程中成本最低、效果最为稳固的核心手段。”她援引一项权威国际研究成果称,受试者在接受为期8周的标准化饮食、作息及运动综合干预后,与衰老相关的多项生物指标获得显著改善,其平均生物学年龄可年轻4.6岁,部分个案的逆转幅度甚至高达11岁,这一数据无疑为科学抗衰提供了有力佐证。
在主食选择方面,吴江提醒,长期单一依赖精制白米存在一定健康隐患,杂粮在每日主食中的占比控制在四分之一至二分之一之间最为理想。然而,她也特别强调,一味追求粗粮并非明智之举,尤其是对于体质偏瘦弱、消化功能减退的老年人而言,过量摄入粗粮会导致大量膳食纤维干扰铁、钙等关键营养素的吸收效率,反而加剧体虚乏力、肠胃胀气等不适症状。至于蔬菜的挑选同样蕴含学问,各类深绿色、橙红色的果蔬富含花青素、类胡萝卜素等天然抗氧化成分,若能坚持每日足量摄入,不仅能有效延缓细胞老化进程,还能减轻体内炎症损伤。此外,鱼肉、鸡蛋、奶及奶制品以及豆制品中所富含的支链氨基酸,是维持肌肉正常合成、保护内脏器官功能不可或缺的重要营养来源。
在此次健康讲堂活动中,吴江还深入浅出地讲解了MIND健脑饮食的具体操作标准,并清晰划分了日常生活中的“宜吃清单”与“限制清单”。她指出,民众应当足量摄取绿叶蔬菜、新鲜水果、坚果、豆类、禽肉以及深海鱼类,每周适量食用蓝莓、桑葚等富含花青素的浆果类食物。与此同时,黄油、奶酪、红肉、油炸食品及精致糕点甜食的摄入频次与总量则需要严格把控。她坚信,长期坚持这一饮食结构,能够稳步延缓大脑的退行性变化,守护老年人晚年的思维清晰度与认知功能。
针对夏季常见的“疰夏”现象,上海中医药大学孙丽红副教授在活动中解释称,这主要源于人体长期处于“湿热交蒸”的环境之中,典型表现包括食欲明显减退、莫名出现低热、稍一活动便大汗淋漓、精神萎靡不振、心烦胸闷、大便黏腻不爽,甚至伴有体重轻微下降等症状。孙丽红还从中医养生角度出发,推荐苦瓜、芹菜、荷叶、莴笋、茼蒿等苦味食材入菜,因其具有“泄暑热、燥湿邪”之功效,但她也特别提醒,苦味之品大多属性寒凉,患有慢性胃炎或长期脾胃虚弱的人群不宜长期大量食用,以免伤及脾胃阳气。按照中医“五色养心”的理论,红豆、枸杞、樱桃、西红柿等红色食材具有入心养血的功效,适合夏季日常搭配食用,有助于缓解暑热所导致的气血亏虚、头晕乏力等不适。
夏季炎热的天气还容易诱发心火与肝火同步亢盛,临床表现为舌尖红赤、口舌生疮、牙龈肿痛、小便赤热、晨起口苦以及遇事急躁易怒等。对于这类症状,孙丽红推荐了数款性质温和的清心代茶饮:淡竹叶与少量莲子心搭配冲泡,可有效缓解夏季心烦意乱、口腔溃疡等问题;而菊花与决明子同煮代茶饮用,则能清泻肝火、改善大便干结的困扰。这些简便实用的中医调养方法,为民众安然度夏提供了丰富的健康选择。
“{奶茶血”罕见病告别无药可治}创新药广东可及广州7月27日电(记者蔡敏婕)在人们耳熟能详的高脂血症群体中,隐匿着一个心血管领域的罕见病代表——家族性乳糜微粒血症综合征(FCS)。这一疾病的患者不仅长期饱受甘油三酯指数异常升高的困扰,更时刻
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