广州7月27日电 (记者 蔡敏婕) 在人们耳熟能详的高脂血症群体中，隐匿着一个心血管领域的罕见病代表——家族性乳糜微粒血症综合征（FCS）。这一疾病的患者不仅长期饱受甘油三酯指数异常升高的困扰，更时刻面临着急性胰腺炎重症发作带来的致命隐患，而传统降脂药物对此类患者几乎难以奏效。

家族性乳糜微粒血症的病理根源，与脂蛋白脂酶的功能障碍密切相关。广东省人民医院心血管内科主任、广东省医学会心血管病学分会主任委员荆志成于26日指出，通俗地说，脂蛋白脂酶肩负着将甘油三酯正常代谢分解的职责，然而该病患者体内的这种酶功能受损，无法有效清除血液中的脂肪颗粒，致使甘油三酯水平异常飙升，血液甚至呈现出奶茶般的乳白浑浊状态。荆志成强调，反复发作的急性胰腺炎是该类患者最常见且最具威胁的并发症。

临床统计揭示，约84%至94%的FCS患者会经历急性胰腺炎，且每年平均发作次数高达2.5次。许多患者因此频繁往返医院，病情严重时不得不转入重症监护室接受抢救，而重症急性胰腺炎的病死率竟高达50%，单次治疗的医疗开销平均达到8.2万元人民币。

在真实世界的一线诊疗场景中，该疾病对患者日常生活的冲击更为直观而深刻。广东省人民医院主任医师刘勇表示，反复发作的急性胰腺炎所引发的持续性炎症刺激，亦是推动胰腺组织发生癌变的重要风险因子。他进一步解释，针对此症，常规降脂药物疗效甚微，临床医生只能无奈地反复告诫患者恪守极度低脂的饮食方案，但如此苛刻的膳食限制不仅大大降低生活质量，更无法从根源上杜绝胰腺炎的突发。众多患者外表看似病情稳定，实则始终悬于一线，任何一次不经意的饮食疏忽都可能引爆急症，使他们长期生活在疾病的阴影笼罩之下。

随着国家针对罕见病的诊疗保障体系日益健全，以及罕见病药物审评审批流程的不断提速，一款专为家族性乳糜微粒血症综合征研发的创新治疗药物于26日正式在广东落地应用，一举终结了该病百年以来“无药可用”的困局。临床研究数据表明，患者在连续接受治疗十个月后，空腹甘油三酯水平可显著下降86%，而急性胰腺炎的复发风险亦同步降低83%。

中新社杭州7月17日电（曹丹）要从2000公斤长春花干叶中才能萃取出1克长春碱，这种广泛应用于临床的抗癌药，因天然来源中含量极低，长期以来供应局面始终不稳定。然而，来自浙江大学生物工程研究所的连佳长团队，携手加拿大新布伦瑞克大学的曲洋团队及西湖大学的王雅婕团队，于17日在《科学》杂志上发表一项突破性成果，成功破解了长春碱人工合成中产量受限的难题，使得其直接前体长春质碱在酵母体系中的产量攀升至164.9毫克/升，较以往水平提高了近千倍。

长春碱的体内合成宛如一场跨越细胞多个隔室的精巧“接力赛”。其代谢途径横贯细胞核、内质网、液泡和细胞质等多个功能区域，每一步中间产物都需在不同“车间”间逐站转运。只是，绝大多数中间物往往在转运途中便遭遇降解，难以持久存续。突破性的转机，正源于一次深度跨学科的合作碰撞。连佳长团队与深耕植物生化领域的曲洋团队、专攻蛋白工程的王雅婕团队联手攻坚，发现当名为CAD2的基因被“静默”后，长春碱的产量骤降至原先的十分之一。进一步探究揭示，CAD2所编码的蛋白质——被团队命名为VinBLAST，恰如一座“分子桥梁”，将一度被核膜隔离的两道反应步骤紧密衔接，使中间产物一经合成即可迅速传递。更令人瞩目的是，VinBLAST还能令下游酶的催化效率激增24倍，在双重机制的协同作用下，最终实现产量千倍跃升。

值得注意的是，VinBLAST所作用的代谢节点，正是700余种单萜吲哚生物碱共有的“母核”路径，且该蛋白在植物界表现出极高的保守性，烟草、葡萄等远缘物种中的同源蛋白同样具备效用，这无疑为天然药物的微生物合成送上了一把“万能钥匙”。目前，团队已与相关机构建立合作，正加快推动长春碱及其他生物碱的规模化制备攻关进程。（完）

中新社华盛顿7月30日电 （记者 沙晗汀）美国商务部于当地时间30日揭晓的初步统计显示，今年第二季度，美国实际国内生产总值（GDP）经季节调整后按年率计算环比攀升1.5%，这一数字未达市场预期水平。

根据最新数据，美国经济在第二季度的环比增速为1.5%，相较首季度的2.1%有所回落，显示出增长步伐的放缓态势。

从分项指标来看，作为美国经济引擎的个人消费支出在当季实现了3.2%的增长，远超前值0.5%的微弱涨幅；反映商业投资活动的非住宅类固定资产投资则增长8.4%，尽管较首季度10.6%的强劲表现有所减弱，但仍保持稳健；住宅类固定资产投资录得1.5%的增幅，此为其连续五个季度萎缩后的首次反弹；与此同时，政府消费支出与投资却出现0.8%的收缩，与上一季度4.4%的扩张形成鲜明对比。

在贡献率层面，个人消费支出为当季经济增长注入了2.12个百分点的动力；而政府消费支出和投资则对经济产生了0.14个百分点的负面拖累；私人库存投资削减了0.67个百分点的增长；净出口更是成为重大制约因素，拉低经济增长1.01个百分点。

在北京市房山区，一场关于“隐形雇主”与劳动权益的司法前沿交锋引发关注。部分企业利用合同名称的巧妙转换、管理链条的层层嵌套，试图将劳动关系的责任“甩锅”给模糊地带。面对这样的隐蔽用工现象，劳动者是否还能有效维权？近日，房山区人民法院举行了一场专题新闻通报会，聚焦隐蔽用工类劳动争议的审理现状，并发布了典型案例。据《工人日报》报道，近年来该院受理的相关案件多集中在即时配送、网约出行、快递物流等新兴业态。

新闻发言人指出，一些用人单位通过缔结五花八门的协议、构建多级用工框架，将本应属于劳动法的雇佣关系精心装扮成承揽、外包或合作等民事法律关系，使得劳动者在维权之初便陷入迷茫——究竟谁是真正的雇主？该向谁主张权利？对此，法院坚持实质性审查原则，重点探究用人单位是否对劳动者实施了支配性的劳动管理。从审判结果来看，确认劳动关系或判定企业承担用工主体责任的情形占据主流。

在发布会上，燕山人民法庭庭长针对这批典型案例，剖析了隐蔽用工的常见“套路”，并提供了明确的法律指引。

第一类情形被形象地称为“自己管人、外包发钱”。2023年3月，暴某经某快递站点工作人员安排，以快递公司员工名义注册了外卖平台APP，从此担任骑手。公司为他配发了电动车和统一工装，日常调度与考勤均由公司负责，但双方既未签署劳动合同，也未缴纳社会保险。一次配送途中的车祸，让工伤认定陷入争议。暴某于2024年2月离职后诉至法院，请求确认劳动关系。

法院调查发现，快递公司与一家管理公司签有《业务外包合同》，外包费用由佣金、管理服务费、税费及返费等构成，其中管理服务费竟为零元。暴某通过平台接单，报酬由管理公司代发，但资金源头却指向快递公司。在平台显示中，暴某的身份明确为快递公司员工。法院认为，暴某所从事的配送工作属于快递公司的业务范畴，站点站长通过微信群对其进行了实质性的工作监督和考勤管理，双方关系表现出强烈的人格从属性。至于管理公司发放报酬，证据表明其仅代发工资。合同对价低、履行过程异常，明显有规避劳动关系、转嫁经营风险的嫌疑，该风险不应由劳动者承担。据此，法院认定暴某与管理公司之间不存在实质管理关系，快递公司以《业务外包合同》为由否认劳动关系的抗辩不被采纳，最终确认双方存在劳动关系。

法官提示，法律不会容忍借“自己管人、外包发钱”之名行规避法定责任之实。用人单位若企图以此逃避签订劳动合同、缴纳社保或承担工伤赔偿等义务，不仅徒劳无功，反而可能招致更重的法律后果和赔偿负担。

第二类情形则是“以承揽合同行用工之实”。自2021年7月起，于某在某配送站担任骑手，为A公司提供商超商品配送服务。2023年底，A公司撤出该站点，由B公司接手，于某随之被解绑并与B公司绑定，由此与A公司产生劳动争议。于某坚称自己是A公司员工，而A公司则主张双方为承揽关系，出示了《项目转包协议》，声称于某系以个体工商户身份承包配送业务，工资经由第三方平台支付。

法院审理后认定，双方均具备法定劳动关系主体资格，于某的配送工作构成A公司业务的一部分。虽然工资按单量计算，但A公司对骑手进行排班、控制接单量，甚至单独派单，显然实施了管理行为。据此，法院判定双方符合事实劳动关系成立条件，确认劳动关系存在。

法官提醒，用人单位通过要求劳动者签署承揽或合作协议来“去劳动关系化”，在司法实践中难逃穿透式审查。只要用工实质符合劳动关系特征，即使披着承揽协议的外衣，也会被认定为事实劳动关系。

第三类情形为“名为外包实为派遣”。李某与甲公司签订劳动合同后，被安排至乙公司担任销售员。甲、乙两公司间有《劳务外包合作协议》，约定甲公司派驻人员从事营销项目。因乙公司将李某退回，甲公司随即以严重违反制度为由解除合同。李某申请仲裁后起诉甲公司。

法院指出，尽管李某与甲公司签有合同，但其在乙公司工作场所接受乙公司的管理、指挥，且工资、福利由乙公司确认和结算，这暴露出两公司间是典型的假外包、真派遣关系。乙公司作为用工单位，未能提供证据证明其按约定程序处罚并退回李某，因此其以违纪为由退回的行为缺乏依据。甲公司作为用人单位，盲目依赖退回决定解除劳动关系，于法不合，最终被判支付违法解除赔偿金。

法官建议，企业必须厘清外包与派遣的界限，不可借外包协议掩盖真实用工关系。用工单位退回劳动者后，派遣单位应独立审查解除条件，依据事实和法律作出决定，而不能机械跟随用工单位的“退回”指令。