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“{奶茶血”罕见病告别无药可治} 创新药广东可及
广州7月27日电 (记者 蔡敏婕) 在人们耳熟能详的高脂血症群体中，隐匿着一个心血管领域的罕见病代表——家族性乳糜微粒血症综合征（FCS）。这一疾病的患者不仅长期饱受甘油三酯指数异常升高的困扰，更时刻面临着急性胰腺炎重症发作带来的致命隐患，而传统降脂药物对此类患者几乎难以奏效。
家族性乳糜微粒血症的病理根源，与脂蛋白脂酶的功能障碍密切相关。广东省人民医院心血管内科主任、广东省医学会心血管病学分会主任委员荆志成于26日指出，通俗地说，脂蛋白脂酶肩负着将甘油三酯正常代谢分解的职责，然而该病患者体内的这种酶功能受损，无法有效清除血液中的脂肪颗粒，致使甘油三酯水平异常飙升，血液甚至呈现出奶茶般的乳白浑浊状态。荆志成强调，反复发作的急性胰腺炎是该类患者最常见且最具威胁的并发症。
临床统计揭示，约84%至94%的FCS患者会经历急性胰腺炎，且每年平均发作次数高达2.5次。许多患者因此频繁往返医院，病情严重时不得不转入重症监护室接受抢救，而重症急性胰腺炎的病死率竟高达50%，单次治疗的医疗开销平均达到8.2万元人民币。
在真实世界的一线诊疗场景中，该疾病对患者日常生活的冲击更为直观而深刻。广东省人民医院主任医师刘勇表示，反复发作的急性胰腺炎所引发的持续性炎症刺激，亦是推动胰腺组织发生癌变的重要风险因子。他进一步解释，针对此症，常规降脂药物疗效甚微，临床医生只能无奈地反复告诫患者恪守极度低脂的饮食方案，但如此苛刻的膳食限制不仅大大降低生活质量，更无法从根源上杜绝胰腺炎的突发。众多患者外表看似病情稳定，实则始终悬于一线，任何一次不经意的饮食疏忽都可能引爆急症，使他们长期生活在疾病的阴影笼罩之下。
随着国家针对罕见病的诊疗保障体系日益健全，以及罕见病药物审评审批流程的不断提速，一款专为家族性乳糜微粒血症综合征研发的创新治疗药物于26日正式在广东落地应用，一举终结了该病百年以来“无药可用”的困局。临床研究数据表明，患者在连续接受治疗十个月后，空腹甘油三酯水平可显著下降86%，而急性胰腺炎的复发风险亦同步降低83%。
功能特点
历{史性突破！全球同步研发创新药在中国首报}首发
记者今日从国家药品监督管理局获悉，一款在全球范围内同步研发、同步申报的新靶点创新药物，日前在我国率先获准上市，这标志着原创靶点药物在实现全球多中心研发的基础上，成功完成了中国首报首发的历史性跨越。
国家药监局药审中心化药药学一部副部长刘宗英介绍，最新获批的“选择性食欲素2型受体激动剂”，是一款具有全新靶点和机制的革命性药物，其适应症覆盖16岁及以上青少年和成人患者所患的1型发作性睡病。
国家药监局药品注册司化学药品处处长徐晓强透露，该创新药已向中国、美国、日本等多个国家同步递交了上市注册申请，而我国在全球范围内率先批准其上市，这不仅是时间的领先，更意味着我国在“全球新”药物研发领域，已实现从靶点源头创新到国际多中心临床协同推进，直至注册上市的全链条突破，开创了全球首报首发的先河。
据悉，这款药物作为针对罕见病治疗的创新产品，已在全球多地区同步申请上市。在我国，它获得了突破性治疗品种认定，并被纳入优先审评审批程序，从而进入了“双重加速通道”；在美国，除获得突破性治疗药物认定外，还跻身快速通道；在日本，则被认定为先驱药物并拥有孤儿药资格，同时进入快速审评审批体系；而在欧盟，也顺利取得了孤儿药资格认定。
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老年人{夏季如何保护心脑血管 专家提醒避开}这些养生误区
盛夏时节，正值中伏之际，临床统计表明，每年七八月份高温潮湿天气下，老年人心脑血管急性事件的发病概率持续处于高位，成为全年中不容忽视的高危阶段。
许多老年人有一种普遍认知，觉得心脑血管疾病仅仅在寒冬频发，而夏日血管扩张、血压自然回落，身体理应更为安稳。这种看法是否准确呢？专家指出，酷暑会加速人体水分蒸发，令血液黏稠度上升，血栓形成的风险随之显著增高；同时，高湿环境阻碍了身体散热功能，导致心率不断加快，心脏承受的负担长期超出正常范围。老年人血管调节能力日渐衰退，血压极易产生剧烈起伏，尤其是患有高血压、冠心病的人群，发生心肌梗死或脑卒中的可能性大幅攀升。
首都医科大学附属北京友谊医院老年医学科副主任医师张德强解释，老年人常伴有多种慢性病共存，例如高血压、冠心病、糖尿病等，其自主排汗调节机能本就受限。加之多数老年患者需同时服用多种药物，若在湿热环境下大量出汗，再配合使用利尿剂或降压药，就可能诱发低血压，进而使大脑和心脏的供血供氧受到影响。此外，脱水状况也需警惕，血液会趋于浓稠，令血栓负荷增加，风险进一步升级。
专家特别提醒，老年人及糖尿病患者应对隐匿性心肌梗死保持高度警觉。此类心梗又被称为无痛性或静默性心梗，缺乏显著、典型的胸痛表现，症状可能极为轻微甚至毫无征兆。它有时仅仅体现为倦怠感、胸闷、胃部不适、肩背酸胀或牙痛，甚至表现为气短、冷汗等非特异性征兆。正因这些信号模糊而细微，极易被忽略，从而延误治疗时机，使救治难度与危险系数显著提高。
在夏季，部分患有高血压、冠心病等基础疾病的老人，常会自作主张调整药量，或偏好大量饮水或干脆不喝水。这些日常习惯可能在无形中给血压和心脏增添额外负担。那么，怎样科学防暑并护佑心脏呢？专家建议，老年人居家使用空调时应采用梯度降温法，将室内温度调整至26℃至28℃之间，并确保室内外温差不超过6℃，冷风出风口朝上，避免直吹颈部或关节部位；从户外返回室内后，不要立即开启低温空调，应先通风并静坐片刻，再逐步调低温度；外出活动尽量避开正午烈日，选择清晨或傍晚时段更为适宜；补水则应遵循少量多次的原则。
张德强医生进一步指出，对于合并冠心病、高血压的老年患者，饮用大量冰水可能引发胃肠道不适，这种刺激有时会诱发冠状动脉痉挛或血管收缩，进而导致血压升高和波动，对病情不利。尤其是那些患有冠心病或陈旧性心肌梗死的患者，如果同时合并心力衰竭或心功能不全，过量饮水会使血容量骤增，可能诱发心衰急性发作。
同时，老年人应坚持每日监测血压和体重，绝不能擅自停用心血管类药物或降压药物。三伏天里，各类养生方式备受追捧，有人认为运动出汗越多越能排毒，有人热衷于正午晒背补阳气，还有人推崇夏季多食苦味食物以清火。这些方法在老年群体中颇为流行，但它们真的适宜吗？
很多老人习惯运动至大汗淋漓，误以为汗出得越多排毒效果越佳。专家提醒，这个年龄段的老人心肺功能相对薄弱，过度排汗会大量流失钾、钠等电解质，不仅易引发抽筋、头晕，严重时还可能诱发心律失常、脑梗死甚至肾脏损伤。张德强医生建议，老年人运动应讲究适度，不必追求大汗，身体微微有潮湿感即为合适强度。
此外，三伏天里不少老人将蒲公英、莲子心、绿豆汤当作日常食材大量食用。中医科专家提醒，苦寒性质的食物仅适用于上火或燥热体质者。首都医科大学附属北京友谊医院中医科副主任医师杜仪表示，体质虚弱、容易腹泻或一吃凉食就肠胃不适的老人，夏季不宜食用这类食物。
还有不少老人青睐三伏天晒背以补阳气、增强免疫力，但正午时段烈日暴晒，对老年人而言弊大于利。即便晒背有一定益处，也不建议选择11时至13时的高强度日照时段，强光高温容易导致体内热量积聚和脱水，进而诱发心脑血管问题。相对理想的时间是上午8时至10时之间，此时光线温和，更适合老年人进行户外活动。
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