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“{奶茶血”罕见病告别无药可治} 创新药广东可及
广州7月27日电 (记者 蔡敏婕) 在人们耳熟能详的高脂血症群体中，隐匿着一个心血管领域的罕见病代表——家族性乳糜微粒血症综合征（FCS）。这一疾病的患者不仅长期饱受甘油三酯指数异常升高的困扰，更时刻面临着急性胰腺炎重症发作带来的致命隐患，而传统降脂药物对此类患者几乎难以奏效。
家族性乳糜微粒血症的病理根源，与脂蛋白脂酶的功能障碍密切相关。广东省人民医院心血管内科主任、广东省医学会心血管病学分会主任委员荆志成于26日指出，通俗地说，脂蛋白脂酶肩负着将甘油三酯正常代谢分解的职责，然而该病患者体内的这种酶功能受损，无法有效清除血液中的脂肪颗粒，致使甘油三酯水平异常飙升，血液甚至呈现出奶茶般的乳白浑浊状态。荆志成强调，反复发作的急性胰腺炎是该类患者最常见且最具威胁的并发症。
临床统计揭示，约84%至94%的FCS患者会经历急性胰腺炎，且每年平均发作次数高达2.5次。许多患者因此频繁往返医院，病情严重时不得不转入重症监护室接受抢救，而重症急性胰腺炎的病死率竟高达50%，单次治疗的医疗开销平均达到8.2万元人民币。
在真实世界的一线诊疗场景中，该疾病对患者日常生活的冲击更为直观而深刻。广东省人民医院主任医师刘勇表示，反复发作的急性胰腺炎所引发的持续性炎症刺激，亦是推动胰腺组织发生癌变的重要风险因子。他进一步解释，针对此症，常规降脂药物疗效甚微，临床医生只能无奈地反复告诫患者恪守极度低脂的饮食方案，但如此苛刻的膳食限制不仅大大降低生活质量，更无法从根源上杜绝胰腺炎的突发。众多患者外表看似病情稳定，实则始终悬于一线，任何一次不经意的饮食疏忽都可能引爆急症，使他们长期生活在疾病的阴影笼罩之下。
随着国家针对罕见病的诊疗保障体系日益健全，以及罕见病药物审评审批流程的不断提速，一款专为家族性乳糜微粒血症综合征研发的创新治疗药物于26日正式在广东落地应用，一举终结了该病百年以来“无药可用”的困局。临床研究数据表明，患者在连续接受治疗十个月后，空腹甘油三酯水平可显著下降86%，而急性胰腺炎的复发风险亦同步降低83%。
功能特点
为失聪患者听觉重《建开辟新路径 南开大学团队研制全球首款》仿生听觉神经接口
中新网天津7月13日电（记者孙玲玲）7月13日，记者从南开大学获悉，该校电子信息与光学工程学院徐文涛教授领衔的科研团队，成功研发出全球首款仿生听觉神经接口，为除传统人工耳蜗之外的听觉功能重建，开辟了一条全新的电子替代与修复技术路径。
这一创新成果以题为《用于听觉恢复的人工神经形态接口》的论文，发表在国际顶级学术期刊《自然·材料》上。人类之所以能感知世界的声音，并非仅靠耳朵这一器官，更关键的是那条将声学信号迅速输送至大脑皮层的“神经高速公路”——听觉神经。一旦这条“通路”受损或缺失，是否可能像修复电路般，为人脑重新搭建一条“人造神经”？长期以来，这一课题被视作听觉修复领域最具挑战性的难题。
据统计，全球范围内约有近3%的人口饱受感音神经性耳聋的困扰。传统人工耳蜗虽能完成声音的拾取与电信号的转换，但仍需依赖患者自身残留的听觉神经，才能实现“最后一公里”的信号传递。若听觉神经完全缺失，或其功能严重衰退，即便再先进的人工耳蜗，也往往难以发挥应有的效用。
据团队介绍，他们成功构建了一种能与哺乳动物神经系统深度融合的人造听觉神经形态接口，并由此打造出集声音采集、神经形态编码、自然语言处理及生物电信号输出于一体的完整人造听觉神经环路。这项技术不仅实现了对声音的采集与转化，更通过模拟天然神经的运作模式，对整个听觉通路进行了系统性重构。
“当前的人工耳蜗，主要解决的是‘听得到’的问题，但由于受制于固定时钟驱动方式与有限的电极数量，它在声音的时间分辨率、复杂环境下的语音辨识能力等方面，与天然听觉系统相比仍存在明显差距。”徐文涛教授表示，“我们追求的，不只是让人造听觉系统‘听见’声音，更在于让它真正学会‘理解’声音——像天然听觉神经那样，对声音进行筛选、甄别与处理，再将有价值的信息精准传递给大脑。”
团队进一步指出，这一系统不仅能捕捉声音，更能模仿天然听觉神经的功能，对声音进行层层筛选、细致分析与智能编码，使“人造听觉神经”从单纯的“听见”跃升至“听懂”的层面。这标志着听觉修复技术，正从“恢复感知”迈向“重建功能”，实现了里程碑式的跨越。
使用说明
《历史性突破！全球同步研发创新药在中国首》报首发
记者从国家药品监督管理局获悉，一款在全球范围内同步研发并申报的新靶点创新药物，今日在我国率先获准上市，标志着原创靶点药物在国际多中心研发进程中，实现了中国首报首发的重大里程碑。
国家药监局药审中心化药药学一部副部长刘宗英透露，此次获批的“选择性食欲素2型受体激动剂”是一款基于全新靶点和机制的治疗药物，主要适用于16岁及以上青少年及成人患者的1型发作性睡病。
国家药监局药品注册司化学药品处处长徐晓强表示，这款药物已同步向中国、美国、日本等多个国家递交上市注册申请，而我国在全球范围内率先予以批准上市，这代表我国在“全球新”药物领域，从靶点源头创新、国际多中心临床协同推进，直至注册上市全链条，实现了全球首报首发的历史性跨越。
据悉，该创新药作为罕见病治疗用药，已同步在多个国家和地区提交上市申请。在我国，它获得了突破性治疗品种认定并纳入优先审评审批程序，享有“双重加速通道”支持；在美国，获得突破性治疗药物认定并进入快速通道；在日本，被授予先驱和孤儿药资格，并纳入快速审评流程；在欧盟，则获得孤儿药资格认定。
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