创新药在华首《发 》针对 “秒睡”罕见病
中新社广州七月二十三日电(记者蔡敏婕)国家药品监督管理局日前经优先审评审批通道,正式批准创新一类药物奥普雷顿片上市。此款药物系国内首度获准应用于治疗1型发作性睡病的食欲素受体激动剂,适应对象涵盖年满十六岁的青少年群体及成人1型发作性睡病患者。该药物的问世,为相关患者群体增添了新的治疗路径。
发作性睡病属于一种慢性且极为少见的神经系统疾患,依据病理特征可细分为1型和2型两类亚型。此罕见病症最突出的临床表现,在于患者面临难以克制的嗜睡冲动——无论置身于交谈、进餐还是其他日常情境中,都可能骤然陷入短暂睡眠状态。这是一种全天候的睡眠调节紊乱,且1型患者往往还会在无预警情况下遭遇猝倒发作,其根本诱因在于下丘脑区域负责平衡睡眠与觉醒信号的食欲素神经元发生退化,进而导致睡眠-觉醒周期的稳定性遭受破坏。
除了典型的日间过度思睡,患者还可能经历反复出现的猝倒现象——即在情绪剧烈起伏时,肌肉张力会突然丧失;夜间睡眠则常呈破碎化趋势,伴随睡眠麻痹或入睡前幻觉等困扰;随着病程演进,注意力涣散及认知机能减退亦可能持续显现。值得一提的是,发作性睡病已被收录于我国《第二批罕见病目录》之中。然而,尽管其被界定为罕见病,但由于公众对这一疾病的认知仍显不足,加之临床诊断工具受限,患者从初次出现症状直至获得明确诊断,平均需要跨越十年以上的漫长时间。
吉林汪清全力处置暴雨《汛情 已紧急转》移八千余人
受持续强降雨影响,吉林省延边朝鲜族自治州汪清县已启动最高级别防汛应急机制,全面展开抢险救援工作。截至7月30日清晨8时,全县已从9个乡镇的107个村落中安全转移群众8145人。
据当地防汛抗旱指挥部消息,面对不断变化的雨情、水情及汛情,汪清县在7月27日至29日间先后四次提高应急响应级别,并在29日正式宣布全县进入紧急防汛状态。各级防汛责任人已全部到岗,重点对辖区内河流、水库及其他关键区域加大巡查力度,确保风险隐患及时排查。
在本次强降雨过程中,春阳水库在高峰期遭遇了每秒952立方米的入库洪峰流量。为保障群众生命安全,当地迅速组织春阳河及嘎呀河沿线村屯居民有序撤离,同时落实停课、停工、停产、停运、停业等“五停”措施,最大限度降低灾害可能带来的危害。
当前,通信、电力及交通等关键基础设施的抢修工作正紧张有序推进。通信运营商连夜开展故障排查与修复,并通过异网漫游等技术手段,部分区域通信服务已逐步恢复正常。
汪清县政府表示,已全面保障转移安置点的基本生活需求,确保每一位受灾群众都有热饭吃、有干净水喝、有安全居所。目前,各安置点物资供应充足稳定。与此同时,广大党员干部及救援力量深入各村主干道、居民区和河道周边,集中力量开展淤泥清理、道路疏通、垃圾转运及积水排除等工作,全力帮助受灾地区尽快恢复正常生产生活秩序。
广东宝口与洪水赛(跑连夜转移239人 )实现零伤亡
在台风“红霞”裹挟着狂风暴雨强势登陆广东惠州市惠东县平海镇后,地处该县东北部山区的宝口镇遭遇了猛烈冲击。面对突如其来的汛情,宝口镇党委和政府迅速拉响应急警报,连夜组织抢险救援行动。凭借果断决策与高效执行,他们在洪峰抵达之前成功将239名受困群众转移至安全地带,实现了零伤亡的骄人战果。
回溯至26日,受“红霞”外围环流影响,宝口镇从傍晚到夜间遭遇了罕见的短时极端强降雨。河水陡然暴涨,镇内多处内涝积水,道路通行受阻,一系列险情交织叠加,多个村庄和社区面临被洪水侵袭的严峻威胁。
对于这座深藏山间的小镇而言,防汛防灾的真正大考才刚刚拉开帷幕。当晚21时,水文监测数据发出警报:多条河流上游水位已逼近洪峰临界值。基于对雨势持续增强和河道水位不断攀升的综合研判,22时整,宝口镇果断启动紧急转移避险预案。9支应急救援队伍闻令而动,按照既定部署手持铜锣,沿街敲响警报,对地势低洼的村居展开地毯式搜寻和转移。一场与洪水争分夺秒的夜间大转移就此全面展开。
位于塘南村的鲤麻坝片区,因紧邻河道且地势低洼,成为本次汛情中风险最高的重点区域。26日22时30分,河水急速上涨并漫过堤坝倒灌入村,短短15分钟内,积水便已没至成人腰部;至23时许,水深进一步攀升至1.7米。水势之猛、速度之快远超预期,救援人员在水中涉水前行已步履维艰,而村里仍有部分群众尚未撤离。
危急关头,塘南村年轻村干部罗泳祺挺身而出。在齐肩深的洪水中,他稳稳背起一名孩童,一步一个脚印艰难前行,最终将孩子安全送上救援艇。与此同时,另一名救援干部根据前期摸排信息,确认某户仍有一名老人被困。在多次敲门无人回应的情况下,他果断决策,从窗口翻入屋内,唤醒老人并将其搀扶至安全地带。当最后一名群众被皮划艇平安转移后,利天明、张誌高、吴铨学三位干部才作为最后一批人员撤离——此时洪水已没过他们的颈部,三人只能游回岸边,随即又投入到后续安置工作中。
马山村的险情同样不容乐观,多处区域出现严重浸水。东风小组的两名独居老人房屋被积水包围,村干部第一时间发现险情,迅速将老人转移至安全区域。当晚,镇村干部连夜奋战,将马山片区60余名群众安全转移至马山中学妥善安置。
据统计,本次汛情中宝口镇累计安全转移群众239人,所有转移人员均得到妥善安置,无一人伤亡。这得益于宝口镇提前转移、科学部署的周密安排,这场由台风引发的次生险情最终得以平安化解。经监测,鲤麻坝片区积水最高水位达到2米,直至27日6时才完全消退。
深夜突发汛情仍能高效有序应对,其背后是宝口镇将防御工作前置到风雨来临之前的扎实准备。在整个防汛过程中,宝口镇始终秉持“防在前、抢在先”的底线思维,提前部署、前置力量、备足物资,把各项防范措施落实在灾害到来之前。台风登陆前,全镇已完成对易受灾群众的全面入户排查,逐户登记造册,确保底数清晰、情况明了。26日18时起,镇村干部便顶着风雨深入易受灾区域,挨家挨户“敲门入户”,将汛情风险预警传达到位,指导群众提前做好准备。
尤为值得一提的是,为实现精准防汛,宝口镇专门组建了应急处置组、水文保障组、安置点检查组、物资协调组四个专项工作组,以及九支应急救援队伍。通过细化分工、压实责任,确保险情一旦发生,能够即刻响应、迅速行动。
风雨渐歇,但抢修工作刻不容缓。持续强降雨导致宝口镇多地基础设施损毁严重,全镇多个村(社区)出现停电、停水和通信中断,部分村庄因道路塌方和积水一度失联。此外,多处山体滑坡、道路坍塌,群众生产生活受到严重影响。灾情发生后,宝口镇立即投入全部力量,全力以赴开展灾后恢复工作。
创新药在华首《发》针对“秒睡”罕见病中新社广州七月二十三日电(记者蔡敏婕)国家药品监督管理局日前经优先审评审批通道,正式批准创新一类药物奥普雷顿片上市。此款药物系国内首度获准应用于治疗1型发作性睡病的食欲素受体激动剂,适应对象涵盖年满十六岁
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