北京大学人民医院开设腱鞘巨细胞瘤罕(见病专病门诊)
北京,7月22日电(记者 张素)——在北大人民医院骨肿瘤一科,一间专为罕见病腱鞘巨细胞瘤(TGCT)设立的特色门诊日前正式启动。这一医疗举措,为长期在困境中挣扎的患者带来了新的曙光。
据悉,腱鞘巨细胞瘤是一种异常罕见的间质源肿瘤,其发源地涉及关节滑膜、腱鞘或滑囊组织。尽管被贴上“良性”标签,这种疾病却常侵袭膝关节、髋关节等关键部位,病变潜藏于关节深处,反复诱发积液、疼痛以及关节面侵蚀,还可能蔓延至关节外部软组织,造成患者持久的肿胀感和活动障碍。严重情况下,患者甚至举步维艰,生活品质一落千丈。
面对这一顽疾,过去多数复发患者或因失去手术良机,长期陷入无药可医的窘境,尤其那些屡次复发、病灶难以彻底清除的病例,更缺乏有效的全身性治疗策略。北京大学人民医院骨肿瘤一科主任医师郭卫如是感叹。
转折出现在去年12月,中国自主研发的TGCT首创靶向药物正式获批上市。骨肿瘤一科的另一位主任医师杨毅表示,患者如今可以借助这种口服靶向药,配合外科手术干预,实现标准化、覆盖全周期的慢性病管控,从而摆脱反复手术的循环,重拾生活常态。
值得关注的是,此前众多TGCT病人常常因“难以找到合适科室、难以遇见精通此病的医生”而在各大医院间辗转。专病门诊的落成,则成功将这些支离破碎的就医路径整合为一条流畅的“就医通道”,极大提升了诊疗效率。
创新药在华首《发 》针对 “秒睡”罕见病
中新社广州七月二十三日电(记者蔡敏婕)国家药品监督管理局日前经优先审评审批通道,正式批准创新一类药物奥普雷顿片上市。此款药物系国内首度获准应用于治疗1型发作性睡病的食欲素受体激动剂,适应对象涵盖年满十六岁的青少年群体及成人1型发作性睡病患者。该药物的问世,为相关患者群体增添了新的治疗路径。
发作性睡病属于一种慢性且极为少见的神经系统疾患,依据病理特征可细分为1型和2型两类亚型。此罕见病症最突出的临床表现,在于患者面临难以克制的嗜睡冲动——无论置身于交谈、进餐还是其他日常情境中,都可能骤然陷入短暂睡眠状态。这是一种全天候的睡眠调节紊乱,且1型患者往往还会在无预警情况下遭遇猝倒发作,其根本诱因在于下丘脑区域负责平衡睡眠与觉醒信号的食欲素神经元发生退化,进而导致睡眠-觉醒周期的稳定性遭受破坏。
除了典型的日间过度思睡,患者还可能经历反复出现的猝倒现象——即在情绪剧烈起伏时,肌肉张力会突然丧失;夜间睡眠则常呈破碎化趋势,伴随睡眠麻痹或入睡前幻觉等困扰;随着病程演进,注意力涣散及认知机能减退亦可能持续显现。值得一提的是,发作性睡病已被收录于我国《第二批罕见病目录》之中。然而,尽管其被界定为罕见病,但由于公众对这一疾病的认知仍显不足,加之临床诊断工具受限,患者从初次出现症状直至获得明确诊断,平均需要跨越十年以上的漫长时间。
特朗普:(就哈马斯“全面解除武装”达)成协议
中新社华盛顿7月30日电(记者 陈孟统)美国总统特朗普于30日对外宣告,由美国主导的所谓“和平委员会”已就哈马斯及加沙地带其他武装组织“彻底交出武器”达成一项具有历史意义的共识。据特朗普透露,此项协议是在埃及、卡塔尔和土耳其的共同斡旋下促成的,除美方代表团外,这三国的参与起到关键作用。他强调,这份协议被视为加沙地带迈向由新巴勒斯坦政府治理的重要桥梁,同时也是落实“20点计划”过程中一座标志性的里程碑。
回顾去年9月,当以色列总理内塔尼亚胡访问美国之际,美方曾公布一项“20点计划”。该方案设想,在巴以双方接受停火安排的基础上,短期内推动以色列实施分阶段且有限的兵力撤离,与此同时,双方需相互释放被拘留人员;从长远视角看,计划旨在推进加沙地带的非军事化转型,并构建一套涵盖战后治理框架的系统性安排。
特朗普在30日通过社交媒体平台指出,这项新协议将依照阶段顺序逐步推进。随着武装解除进程的落幕,以色列军队预计将从加沙地带完全撤离,而一支“国际稳定部队”将协同新组建的巴勒斯坦警察力量,共同肩负起保障加沙居民及周边地区安全稳定的职责。
另据美联社消息,以色列常驻联合国代表团对美方宣布的此协议内容,目前尚未作出任何回应。
北京大学人民医院开设腱鞘巨细胞瘤罕(见病专病门诊)北京,7月22日电(记者张素)——在北大人民医院骨肿瘤一科,一间专为罕见病腱鞘巨细胞瘤(TGCT)设立的特色门诊日前正式启动。这一医疗举措,为长期在困境中挣扎的患者带来了新的曙光。据悉,腱鞘
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