“{奶茶血”罕见病告别无药可治} 创新药广东可及
广州7月27日电 (记者 蔡敏婕) 在人们耳熟能详的高脂血症群体中,隐匿着一个心血管领域的罕见病代表——家族性乳糜微粒血症综合征(FCS)。这一疾病的患者不仅长期饱受甘油三酯指数异常升高的困扰,更时刻面临着急性胰腺炎重症发作带来的致命隐患,而传统降脂药物对此类患者几乎难以奏效。
家族性乳糜微粒血症的病理根源,与脂蛋白脂酶的功能障碍密切相关。广东省人民医院心血管内科主任、广东省医学会心血管病学分会主任委员荆志成于26日指出,通俗地说,脂蛋白脂酶肩负着将甘油三酯正常代谢分解的职责,然而该病患者体内的这种酶功能受损,无法有效清除血液中的脂肪颗粒,致使甘油三酯水平异常飙升,血液甚至呈现出奶茶般的乳白浑浊状态。荆志成强调,反复发作的急性胰腺炎是该类患者最常见且最具威胁的并发症。
临床统计揭示,约84%至94%的FCS患者会经历急性胰腺炎,且每年平均发作次数高达2.5次。许多患者因此频繁往返医院,病情严重时不得不转入重症监护室接受抢救,而重症急性胰腺炎的病死率竟高达50%,单次治疗的医疗开销平均达到8.2万元人民币。
在真实世界的一线诊疗场景中,该疾病对患者日常生活的冲击更为直观而深刻。广东省人民医院主任医师刘勇表示,反复发作的急性胰腺炎所引发的持续性炎症刺激,亦是推动胰腺组织发生癌变的重要风险因子。他进一步解释,针对此症,常规降脂药物疗效甚微,临床医生只能无奈地反复告诫患者恪守极度低脂的饮食方案,但如此苛刻的膳食限制不仅大大降低生活质量,更无法从根源上杜绝胰腺炎的突发。众多患者外表看似病情稳定,实则始终悬于一线,任何一次不经意的饮食疏忽都可能引爆急症,使他们长期生活在疾病的阴影笼罩之下。
随着国家针对罕见病的诊疗保障体系日益健全,以及罕见病药物审评审批流程的不断提速,一款专为家族性乳糜微粒血症综合征研发的创新治疗药物于26日正式在广东落地应用,一举终结了该病百年以来“无药可用”的困局。临床研究数据表明,患者在连续接受治疗十个月后,空腹甘油三酯水平可显著下降86%,而急性胰腺炎的复发风险亦同步降低83%。
马尔康“11·11”红旗大桥垮塌《灾害调查报告公布》
新华社成都7月31日电 2025年11月11日16时许,四川省阿坝藏族羌族自治州马尔康市红旗大桥后方山体突发大规模滑坡,右岸引桥与部分路基遭到严重损毁,致使国道317线通行中断。得益于提前预警和交通管控的果断实施,此次灾害未造成任何人员伤亡。
日前,四川省政府常务会议审议并正式通过《阿坝马尔康“11·11”红旗大桥垮塌灾害调查报告》。调查认定,红旗大桥右岸边坡地质构造错综复杂,岩体裂隙发育旺盛,强卸荷带纵深广布,加之库水位上升导致岩体长期浸泡而软化解体、承载力显著削弱,再叠加通道施工扰动与桥梁运行荷载等多重因素,最终引发水库诱发型基岩边坡坐落式深层滑坡,成为大桥垮塌的直接肇因。调查同时指出,相关勘察单位未按规范要求,对右岸引桥所在的水库坍岸区域实施工程地质勘察,亦未开展桥梁岸坡稳定性评价,勘察环节存在弄虚作假行为,导致桥轴线定位和整体设计缺乏充分依据,部分工程防范措施形同虚设,为灾害埋下重大隐患。此外,库区桥梁安全隐患排查整治和监测预警体系亦存在明显薄弱环节。
灾害发生后,四川省委、省政府迅速响应,在交通运输部、应急管理部及自然资源部等国家部委的指导下,全力推进应急处置与善后工作,并专门成立由副省长挂帅的阿坝马尔康“11·11”红旗大桥垮塌灾害调查组,全面启动灾害调查。调查组秉持“科学严谨、依法依规、实事求是、注重实效”的工作方针,严格依照《中华人民共和国突发事件应对法》及《自然灾害调查评估暂行办法》等相关法规,综合运用现场勘查、资料调阅、检验检测、模拟推演及专家论证等手段,系统复盘山体滑坡与右岸引桥垮塌的全过程,科学界定灾害性质,深入查明防灾减灾措施、勘察选址、工程设计、施工建设、工程监理等各环节状况,以及地方政府、行业主管部门和相关企事业单位的履职情况与存在问题,并在此基础上深刻汲取教训,提出切实可行的整改意见与防范对策。
调查结果进一步证实,红旗大桥右岸边坡地质条件极为复杂,岩体裂隙发育、卸荷带深度异常,库水上升浸泡后岩体物理力学性能剧烈退化,承载能力持续下降,加之通道施工扰动与桥梁荷载的协同作用,最终诱发水库型深层基岩滑坡。滑坡体带动右岸引桥基础发生显著位移并持续下沉,桥墩在巨大推力下相继倾斜、断裂乃至坍塌,这是右岸引桥整体垮塌的直接成因。同时,调查还揭露了涉事企业在勘察设计环节存在违法分包转包、项目建设管理责任严重缺位、隐患排查治理流于形式等多重乱象。
针对调查中发现的涉嫌违法犯罪问题,调查组已依法将相关人员的线索及证据材料移送公安机关立案侦查;对地方政府、有关部门及相关国有企业公职人员在履职方面的问题线索,也已移交具有管辖权的纪检监察机关,依规依纪依法严肃处理;有关企业涉及的违法违规行为,则交由相关行业主管部门依法进行查处。目前,各项追责问责与整改工作正在有序推进之中。
国家中医药局:{基层中医药服务将实现提质}升级
7月28日,国家中医药管理局就医疗卫生强基工程中的中医药专项工作举行了专题新闻发布会。会上,该局医政司司长孟庆彬透露,为持续增强基层中医药服务效能,更充分地满足城乡居民对中医药健康服务的需求,并助力分级诊疗制度的落地,国家中医药管理局联合相关部委,正式启动了医疗卫生强基工程中的中医药行动。根据《医疗卫生强基工程中医药行动方案》的规划,到2030年,将重点在县级中医医院医疗能力、基层卫生机构的中医药服务水准、基层中医药人力资源配置、基层中医适宜技术的推广运用,以及中医药健康文化的普及宣传这五大领域实现显著升级,从而让中医药事业的进步成果更广泛地惠及民众健康。
为确保该行动的顺利实施,国家中医药管理局在方案中已将该工程细化为七大具体行动,共涵盖二十五项核心任务。第一项行动聚焦于服务网络的优化与完善,具体包含四项任务:明确县级中医医院的功能定位,改进中医馆和中医阁的服务设施,强化非中医类医疗机构中的中医科室建设,同时鼓励并规范社会力量在基层开办中医服务,通过多方协同,使群众能便捷地在居住地附近获取中医药服务。
第二项行动旨在推动服务能力的提质增效,涉及五大任务。具体措施包括:在县域内打造具有特色的中医优势专科,增强县级中医机构的急诊急救水平,提升基层中药药事服务质量,促进中医药深度融入基本公共卫生体系,并充分发挥中医药在基础医疗和重点人群健康维护中的独特作用。这些举措将全方位提升中医药服务的品质,使群众在基层使用中医和中药时感到更加有效与安心。
第三项行动着眼于基层人才的扩容与培优,同样包含五项任务。方案提出,将扩大人才供给规模,实施分层分类的培养培训,优化人才使用与管理机制,完善人才发展的激励政策,并推动以人员为核心的中医药资源向基层下沉。遵循基层中医药人才的成长规律,采取“输血”与“造血”相结合的模式,旨在为基层打造一支能够长期留在当地、服务当地的中医药人才队伍。
第四项行动专注于适宜技术的深耕推广,包含三项任务。建立健全技术推广体系,加强师资队伍的建设,提升临床应用能力。通过扎实有效的推广工作,力求使80%的乡镇卫生院和社区卫生服务中心能够熟练运用6类15项以上的中医适宜技术,而村卫生室和社区卫生服务站则普遍掌握4类6项以上。这将充分发挥中医药“简便验廉”的独特优势,满足群众在基层防治、康复及健康管理全链条上的中医药服务需求。
第五项行动涉及综合管理的创新与提升,包括三项任务。强化中医医疗质量管理,提升数字化、智能化服务与管理水平,并开展全国基层中医药工作示范市(县)的创建。通过严格的质量监管规范服务行为,借助数字技术释放服务潜力,以示范引领带动区域整体进步,进而树立更多基层中医药服务的优秀品牌。
第六项行动聚焦于健康科普与文化产业的融合振兴,包含两项任务。提升基层中医药文化的传播能力,促进中医药文化与健康产业的协同发展。通过让中医药更深入地融入百姓日常生活,推动文化与产业的良性互动,既带动地方经济增长,又实现中医药文化价值与经济价值在基层的双重提升。
“{奶茶血”罕见病告别无药可治}创新药广东可及广州7月27日电(记者蔡敏婕)在人们耳熟能详的高脂血症群体中,隐匿着一个心血管领域的罕见病代表——家族性乳糜微粒血症综合征(FCS)。这一疾病的患者不仅长期饱受甘油三酯指数异常升高的困扰,更时刻
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