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“{奶茶血”罕见病告别无药可治} 创新药广东可及
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“{奶茶血”罕见病告别无药可治} 创新药广东可及
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系统Windows / Android / iOS
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更新2026-07-31
作者叶耀祯
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软件介绍

“{奶茶血”罕见病告别无药可治} 创新药广东可及

广州7月27日电 (记者 蔡敏婕) 在人们耳熟能详的高脂血症群体中,隐匿着一个心血管领域的罕见病代表——家族性乳糜微粒血症综合征(FCS)。这一疾病的患者不仅长期饱受甘油三酯指数异常升高的困扰,更时刻面临着急性胰腺炎重症发作带来的致命隐患,而传统降脂药物对此类患者几乎难以奏效。

家族性乳糜微粒血症的病理根源,与脂蛋白脂酶的功能障碍密切相关。广东省人民医院心血管内科主任、广东省医学会心血管病学分会主任委员荆志成于26日指出,通俗地说,脂蛋白脂酶肩负着将甘油三酯正常代谢分解的职责,然而该病患者体内的这种酶功能受损,无法有效清除血液中的脂肪颗粒,致使甘油三酯水平异常飙升,血液甚至呈现出奶茶般的乳白浑浊状态。荆志成强调,反复发作的急性胰腺炎是该类患者最常见且最具威胁的并发症。

临床统计揭示,约84%至94%的FCS患者会经历急性胰腺炎,且每年平均发作次数高达2.5次。许多患者因此频繁往返医院,病情严重时不得不转入重症监护室接受抢救,而重症急性胰腺炎的病死率竟高达50%,单次治疗的医疗开销平均达到8.2万元人民币。

在真实世界的一线诊疗场景中,该疾病对患者日常生活的冲击更为直观而深刻。广东省人民医院主任医师刘勇表示,反复发作的急性胰腺炎所引发的持续性炎症刺激,亦是推动胰腺组织发生癌变的重要风险因子。他进一步解释,针对此症,常规降脂药物疗效甚微,临床医生只能无奈地反复告诫患者恪守极度低脂的饮食方案,但如此苛刻的膳食限制不仅大大降低生活质量,更无法从根源上杜绝胰腺炎的突发。众多患者外表看似病情稳定,实则始终悬于一线,任何一次不经意的饮食疏忽都可能引爆急症,使他们长期生活在疾病的阴影笼罩之下。

随着国家针对罕见病的诊疗保障体系日益健全,以及罕见病药物审评审批流程的不断提速,一款专为家族性乳糜微粒血症综合征研发的创新治疗药物于26日正式在广东落地应用,一举终结了该病百年以来“无药可用”的困局。临床研究数据表明,患者在连续接受治疗十个月后,空腹甘油三酯水平可显著下降86%,而急性胰腺炎的复发风险亦同步降低83%。

功能特点

与(你我相关,健康中国这样建设)

在2012年至2025年间,中国居民人均预期寿命攀升了3.85岁,达到79.25岁;婴儿死亡率降至3.8‰,5岁以下儿童死亡率减至5.4‰,孕产妇死亡率也下降至13.4/10万……这些数字,正是7月21日“在高质量发展中保障和改善民生”形势政策系列报告会第五场中,国家卫生健康委党组书记、主任雷海潮所展示的,勾勒出健康中国建设丰硕成果的鲜活注脚。

雷海潮指出,自党的十八大以来,党中央将维护人民健康置于优先发展的战略位置,并部署了健康中国建设的重大举措。我国卫生健康事业由此实现了历史性跨越,构建并持续完善了全球规模最大的医疗服务体系、传统医药体系、疾病预防控制体系及医疗保障网络,历史性地解决了贫困人口的基本医疗需求,成功应对了世纪疫情的严峻考验,民众健康水平得以稳步跃升。

“十四五”期间,6至17岁男性和女性的平均身高分别增长了2.1厘米和2.2厘米,6岁以下儿童超重与肥胖的上升趋势已被有效遏制,全国0至6岁儿童的眼保健及视力检查覆盖率高达95.8%。重大慢性病过早死亡率降至14%以下,居民健康素养水平以年均近2个百分点的速度递增,到2025年已达到33.69%。

展望“十五五”时期,我国仍将面对多重疾病风险并存及多种健康影响因素交错的复杂情势。雷海潮坦言,传染病防控形势依旧严峻复杂,慢性病防控压力日益加重,目前约有4.5亿慢性病患者,其死亡人数在居民总死亡中的占比高达88.5%。与此同时,民众对于生命质量与健康安全的关注度显著提升,健康需求不断增长且呈现出多样化、差异化的新特征。

面向未来,如何加速推进健康中国建设?雷海潮表示,“十五五”期间将紧扣党中央设定的战略目标,以实施健康优先发展战略为引领,着力完善健康优先发展的政策与法规体系,推动医疗卫生发展模式更注重以健康为核心、服务体系更强调质量与效益的提升、改革治理更突出系统与协同,力争到2030年人均预期寿命达到80岁,为中国式现代化筑牢健康根基。

“我们将全面深入实施国民健康、中医药振兴发展、疾病预防控制等‘十五五’专项规划,坚持一张蓝图绘到底,力求健康中国建设取得决定性进展,为2035年建成健康中国奠定坚实基础。”他如此强调。

为此,雷海潮详细阐述了“十五五”期间的重点任务:推广健康文明的生活方式,健全公共卫生体系,打造优质高效的医疗服务体系,深化医药卫生体制改革,推动中医药振兴发展,以及大力发展卫生健康领域的新质生产力等。

雷海潮特别指出,未来将进一步把工作重心聚焦于补齐短板、强化弱项。2026年将继续实施10项为民服务实事,具体包括:新增1000家基层医疗卫生机构提供儿科服务、新增110个县提供心理门诊服务、三级医院开设健康体重管理门诊、地市内检查检验项目互认至少达到300项、6万人口以上县均能提供血液透析服务、1万家医疗机构开设早孕关爱门诊、新增普惠托位15万个、为13周岁女孩免费提供HPV疫苗接种服务、开展3200名“西医学习中医”骨干人才培训、举办1万场以上健康知识讲座等。

从以治病为中心向以人民健康为中心转变,健康中国建设的每一步进展,都与每个人的幸福感紧密相连。让我们共同期待,一个更加健康、美好的中国正逐步走来。

使用说明

“大(暑清补,秋)来无苦” 读懂谚语中隐藏的科学密码

今日(23日),我们迎来了夏季的收官节气——大暑。这一时节,正是一年中酷热登峰造极、湿热交叠蒸腾达到顶点的阶段。千百年来,民间一直流传着诸如“大暑热不够,大热在秋后”“大暑防旱涝,秋收少不了”之类的老话。让我们深入解读这些谚语背后蕴藏的古人智慧与科学机理。

大暑之际,湿与热交织至极致。中国气象局气象宣传与科普中心高级工程师崔国辉指出,追溯文字的起源,“大”字在甲骨文中形似一个伸展双臂立于天地之间的人,本义指成年人,随后引申为宏大壮阔之意,用于节气则象征着盛况巅峰。“暑”字则专指骄阳似火的天气,尤其着重描述潮湿闷热的状态,因而古语称“暑近湿如蒸,热近燥如烘”。当“大”与“暑”合二为一,便意味着暑气由初升走向鼎盛,也正是夏季土地湿润、暑热弥漫,湿热氛围攀升至极限的瞬间。

大暑节气的极端高温,源于太阳辐射能量的累积与大气环流的协同效应。夏至过后,尽管太阳直射点逐渐向南移动,但地表吸收的热量仍远超散失的量,热量不断蓄积,直至大暑所在的中伏前后触达峰值。国家气象信息中心的统计资料也直观印证了这一点——大暑的酷热可谓实至名归。

崔国辉表示:多项气象指标均表明,大暑时期全国平均气温、最高气温以及高温日数均位列二十四节气之首。除青藏高原和东北地区北部以外,我国大部分区域都在这一阶段迈入全年最热的时期。35℃的高温屡见不鲜,40℃以上的极端暴热也并不罕见。重庆、杭州、南昌等地,高温天数普遍超过9天,个别年份甚至连续十几天酷暑不退,再叠加居高不下的空气湿度,闷热之感犹如置身蒸笼,令人难以忍受。

然而,华夏先民通过漫长的观测还总结出一个规律:若大暑阶段阴雨绵绵、气温偏低,那么到了立秋之后,往往会出现持续的高温天气,这正是谚语所言的“大暑热不够,大热在秋后”。

崔国辉解释称:如果大暑期间副热带高压势力偏弱,且位置偏东或偏南,那么北方冷空气便易于南下,使得我国南方地区气温走低。而待立秋过后,大气环流重新调整,副热带高压再度增强并向西延伸,掌控我国中东部区域,高温天气便会卷土重来,形成俗称的“秋老虎”。

仅凭大暑一段时日的冷暖状况,去预判立秋后“秋老虎”的强弱,这正是古人气候预判的独到之处,揭示了热量平衡的自然法则。即便如今已能依靠精准的数值预报,这些谚语依然作为通俗易懂的科普参考,深入人心。

大暑时节,旱涝双防守护秋粮。这一阶段雨水与高温同步登场,一方面持续高温蒸发容易诱发伏旱,另一方面短时暴雨、台风频繁又可能引发田间内涝。民间谚语“大暑防旱涝,秋收少不了”一语道破盛夏田间管理的核心:抗旱与排涝并重,方能稳固全年收成的根基。

山东平阴地处黄河沿岸,不少农田属于“旱天地裂缝,雨天水汪汪”的低洼易涝地带。眼下,正值玉米等秋粮作物抽雄吐丝的关键阶段,对水分需求尤为敏感。当地水利与农业部门通力协作,精准调度引黄水量,为全县30余万亩秋粮提供水源保障。在孝直镇湿口山水库附近的田野里,黄河水经由灌区渠系源源不断注入田间,为酷暑中干渴的玉米苗送去“甘霖”。

平阴县孝直镇种粮大户王甲臣感慨:这水来得太及时了,往年大暑时节总是缺水,如今正是玉米拔节抽穗的紧要关头,有了这场水,玉米总算解了渴。

中国农业大学副教授胡琦表示:大暑容易呈现高温少雨的格局,这便会引发伏旱,阻碍作物养分运输,影响结实灌浆,进而制约秋收作物的产量。

农业气象专家说明,大暑期间天气变幻莫测,旱涝交替频繁发生,在抓好抗旱的同时也必须兼顾排涝。平阴县孝直镇东片低洼平原雨季汇水集中,原有排水设施不足,农田易于内涝。近年来,当地依托高标准农田建设,构建了四级引水排涝工程,1000余个放水、泄水口直通田间地头,实现了“旱能浇、涝能排”。

从过去人工挑水、挖沟排涝,到如今的自动化喷灌、一体化排水管网,农田管护手段不断迭代升级,但“旱涝双防”的核心理念始终未曾改变,都在为秋天的粮仓积蓄底气。朴素的谚语中,蕴藏着一代代农人务实耕耘的生存智慧。

伏天调养身体,重清补、轻油腻。大暑时节,天气湿热熏蒸,人的脾胃功能相对偏弱。民间总结出“大暑清补,秋来无苦”的说法,提出伏天养生的关键:清淡益气、避免厚重油腻,安然度过伏天。

大暑期间,河南南召县云阳镇石头村家家户户都会烹制一道独具风味的养生美食——排骨凉茶。齐小平作为南召排骨凉茶非物质文化遗产代表性传承人,凭借这门手艺,她家的小院已成为周边游客夏日休闲纳凉的热门去处。

排骨凉茶的制作过程类似熬粥,将猪排骨与蒲公英、绿豆等多种中药材一同炖煮,制成一款兼具肉香与草药清香的特色汤饮,既能清热败毒,又深受大人小孩喜爱。

中医理论认为,大暑湿热交蒸,暑邪易于耗气伤津,湿邪阻滞脾胃,此时切忌羊肉、烈酒、油炸等温热厚补之品,越进补反而越容易引发心烦上火、腹胀乏力等不适。

南阳市中医院副主任中医师白富彬指出:老话常说“大暑清补,秋来无苦”,意指大暑时节不宜盲目大温大补,应以清、润、淡的方式轻补调养,提前化解暑湿积滞,待到秋天便不易出现秋燥、乏力、咳喘、肠胃不适等“秋苦”症状。

专家提示,“大暑清补”不仅是一种饮食理念,也是一种生活方式。中国农业大学副教授胡琦建议,对现代人而言,三伏养生的核心在于顺应自然。日常生活中可多食用丝瓜、冬瓜、莲子、百合等清润健脾的食材,饮食少油腻、少辛辣,保持规律作息,减少熬夜。

大暑时节,伏茶解暑流传千年。古时候,百姓用中草药熬制伏茶,在村口凉亭免费供给路人,代代延续着“大暑饮伏茶,三伏不燥热”的民俗。一碗草药凉茶,既消解盛夏暑燥,又蕴含人间温情。

河南焦作沁阳市盛产怀菊,一碗地道的怀菊花茶,便是当地人最钟爱的“伏茶”之一。怀菊花性微寒,擅长散风清热、平肝明目。现代科学也证实,怀菊花富含黄酮类、挥发油等多种成分,具备抗炎、解热的药理作用,对缓解风热感冒引起的咽干咽痛颇有疗效。而在沁阳之外的更多地方,怀菊是熬制传统伏茶的配料之一,其他还包括金银花、夏枯草、淡竹叶、薄荷、甘草、藿香等十余味草本植物。

中国农业大学副教授胡琦介绍,传统伏茶多由药食同源的草本食材熬制而成,既能迅速补充人体流失的水分,又能清热降火、驱散体内湿气。相较于冰镇饮料带来的刺激性降温,伏茶温和调理,润物无声。

大暑饮伏茶传承千百年,远非简单的消暑习俗,更是烟火气息中的乡土善意。古时候赶路、劳作之人无处纳凉,常有善心人士在凉亭备茶免费供应。如今,入伏之后,各地的公益伏茶摊遍地开花,志愿者全天候熬煮供应,为环卫工人、快递员等户外工作者送上一份盛夏清凉。千年伏茶的配方或许随时代变迁而改变,但人与人之间的温情与善意始终代代相传、生生不息。

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