“{奶茶血”罕见病告别无药可治} 创新药广东可及
广州7月27日电 (记者 蔡敏婕) 在人们耳熟能详的高脂血症群体中,隐匿着一个心血管领域的罕见病代表——家族性乳糜微粒血症综合征(FCS)。这一疾病的患者不仅长期饱受甘油三酯指数异常升高的困扰,更时刻面临着急性胰腺炎重症发作带来的致命隐患,而传统降脂药物对此类患者几乎难以奏效。
家族性乳糜微粒血症的病理根源,与脂蛋白脂酶的功能障碍密切相关。广东省人民医院心血管内科主任、广东省医学会心血管病学分会主任委员荆志成于26日指出,通俗地说,脂蛋白脂酶肩负着将甘油三酯正常代谢分解的职责,然而该病患者体内的这种酶功能受损,无法有效清除血液中的脂肪颗粒,致使甘油三酯水平异常飙升,血液甚至呈现出奶茶般的乳白浑浊状态。荆志成强调,反复发作的急性胰腺炎是该类患者最常见且最具威胁的并发症。
临床统计揭示,约84%至94%的FCS患者会经历急性胰腺炎,且每年平均发作次数高达2.5次。许多患者因此频繁往返医院,病情严重时不得不转入重症监护室接受抢救,而重症急性胰腺炎的病死率竟高达50%,单次治疗的医疗开销平均达到8.2万元人民币。
在真实世界的一线诊疗场景中,该疾病对患者日常生活的冲击更为直观而深刻。广东省人民医院主任医师刘勇表示,反复发作的急性胰腺炎所引发的持续性炎症刺激,亦是推动胰腺组织发生癌变的重要风险因子。他进一步解释,针对此症,常规降脂药物疗效甚微,临床医生只能无奈地反复告诫患者恪守极度低脂的饮食方案,但如此苛刻的膳食限制不仅大大降低生活质量,更无法从根源上杜绝胰腺炎的突发。众多患者外表看似病情稳定,实则始终悬于一线,任何一次不经意的饮食疏忽都可能引爆急症,使他们长期生活在疾病的阴影笼罩之下。
随着国家针对罕见病的诊疗保障体系日益健全,以及罕见病药物审评审批流程的不断提速,一款专为家族性乳糜微粒血症综合征研发的创新治疗药物于26日正式在广东落地应用,一举终结了该病百年以来“无药可用”的困局。临床研究数据表明,患者在连续接受治疗十个月后,空腹甘油三酯水平可显著下降86%,而急性胰腺炎的复发风险亦同步降低83%。
辽宁警方通报“女子高铁喧《哗被劝阻后叫嚣全家》体制内”
7月29日,辽宁省北票市公安局通过官方微信公众号“平安北票”发布一则情况通报,针对近期网络热传的“朝阳女子高铁喧哗被劝阻后叫嚣全家体制内”视频事件作出回应。该视频在社交平台迅速发酵,引发广泛关注和讨论。警方在发现舆情后,第一时间启动核查程序,以回应公众关切。经调查核实,视频中涉事女子洪某(23岁)系朝阳北票市下辖某乡镇的普通居民,其家庭成员以及其本人均从未担任任何公职,亦无相关任职履历。警方指出,该女子在争执中所宣称的“全家体制内”说法纯属个人虚构,与实际情况严重不符。针对其行为,公安机关已依法对其进行批评教育,并强调不文明行为已得到纠正。事件最终以官方通报澄清事实,平息舆论波澜。
戈壁深处 莲叶(田田(大国小村))
盛夏时节,夏热勒津村的湿地公园里,满目翠绿,荷花竞相绽放,粉白相间的花朵在碧波间随风摇曳,水面倒映着蓝天白云,偶有水鸟轻盈掠过,带起一圈圈涟漪。这片水光潋滟、荷叶连天的湿地,坐落在新疆博乐市贝林哈日莫墩乡,占地面积300亩,有一个充满诗意的名字——“荷乡藕遇”。
然而在六十多年前,这里却是一片满目苍凉的戈壁荒滩。“1962年,我才9岁,就跟着父母和另外50位湖北老乡,一路颠簸半个多月,来到了这片陌生的土地,成了第一批支边开荒者。”村民李振芳忆起往事,眼中泛起波澜。这里和山清水秀的湖北老家天差地别,初次拿起坎土曼和铁锹,一锹挖下去,翻起来的全是白花花的盐碱壳,手上磨出的血泡刚结痂又被磨破,周而复始,疼痛难忍。
“咱们不怕吃苦,不怕受累,硬是一锹一锹,在盐碱地上刨出了100多亩可耕之地。”李振芳说,日子勉强能过,但心里总觉得缺了点什么。大家心中始终放不下故乡的荷花莲叶,更忘不了那清甜爽脆的莲藕。1984年,李振芳的父亲回乡探亲,特地从湖北带回10节藕种,满怀希望地埋入土中,却因无法抵御当地极端低温,第一年试种,藕种全部冻死。
“我们不死心,第二年换了思路,用湖北老家的湿泥将藕种仔细包裹起来,再一路带回博乐。”李振芳说,春风终于吹化冻土,深埋塘底的藕种顽强地活了下来,先是冒出嫩芽,逐渐舒展成叶,绿意一点点蔓延开来。曾经寸草难生的戈壁滩上,荷叶终于探出了头。
从最初的零星几株,到后来的小片荷塘,再到今天连片成势;从邻里的冷嘲热讽——“盐碱地里长不出金疙瘩”,到如今规模化连片种植的喜人成果,夏热勒津村的荷塘一年比一年繁茂,“戈壁荷花村”的名声也越传越远。
一池荷花,不仅激活了一方乡土,更让百姓的腰包渐渐鼓了起来。“前两年,我们依托这片湿地资源,争取到1000万元项目资金,对老旧水塘进行了全面提质改造升级。我们始终坚持最大限度保留湿地原有生态风貌,不打乱自然水系,也不搞过度商业开发。”村党支部书记张秋银说,如今,平整的环湖步道蜿蜒舒展,规范的停车场宽敞整洁,临水栈道、观景平台、野趣垂钓区错落有致,移步即景。2024年,这片深藏于戈壁深处的荷乡秘境,成功获评国家AAA级旅游景区。如今的夏热勒津村人气节节攀升,年均接待游客超过5万人次,周边农家乐和商铺户均年增收逾1万元。
如今,夏热勒津村的水系由地下水与地表水交汇而成,天然温润的泉水滋养着整片湿地,打造出北疆稀缺的独特生态体系。夏日里,活水澄澈、荷香四溢;寒冬时节,水温适宜、水草依旧常青。每年长达五个月的时间里,天鹅、野鸭等各类候鸟在此栖息越冬。清晨,薄雾笼罩水面,飞鸟翩跹起舞;傍晚,落日余晖洒满波光,水天一色,这里已成为区域里耀眼的生态名片。
荷塘边,那首饱含深情的《湖北老乡》时常响起,旋律悠扬。援疆情谊、支边经历、民族团结的动人故事,都沉淀为这片土地独有的文化温度,让每一位到访的游客,都能感受到这份跨越山水的深情与坚守。
“{奶茶血”罕见病告别无药可治}创新药广东可及广州7月27日电(记者蔡敏婕)在人们耳熟能详的高脂血症群体中,隐匿着一个心血管领域的罕见病代表——家族性乳糜微粒血症综合征(FCS)。这一疾病的患者不仅长期饱受甘油三酯指数异常升高的困扰,更时刻
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