“{奶茶血”罕见病告别无药可治} 创新药广东可及
广州7月27日电 (记者 蔡敏婕) 在人们耳熟能详的高脂血症群体中,隐匿着一个心血管领域的罕见病代表——家族性乳糜微粒血症综合征(FCS)。这一疾病的患者不仅长期饱受甘油三酯指数异常升高的困扰,更时刻面临着急性胰腺炎重症发作带来的致命隐患,而传统降脂药物对此类患者几乎难以奏效。
家族性乳糜微粒血症的病理根源,与脂蛋白脂酶的功能障碍密切相关。广东省人民医院心血管内科主任、广东省医学会心血管病学分会主任委员荆志成于26日指出,通俗地说,脂蛋白脂酶肩负着将甘油三酯正常代谢分解的职责,然而该病患者体内的这种酶功能受损,无法有效清除血液中的脂肪颗粒,致使甘油三酯水平异常飙升,血液甚至呈现出奶茶般的乳白浑浊状态。荆志成强调,反复发作的急性胰腺炎是该类患者最常见且最具威胁的并发症。
临床统计揭示,约84%至94%的FCS患者会经历急性胰腺炎,且每年平均发作次数高达2.5次。许多患者因此频繁往返医院,病情严重时不得不转入重症监护室接受抢救,而重症急性胰腺炎的病死率竟高达50%,单次治疗的医疗开销平均达到8.2万元人民币。
在真实世界的一线诊疗场景中,该疾病对患者日常生活的冲击更为直观而深刻。广东省人民医院主任医师刘勇表示,反复发作的急性胰腺炎所引发的持续性炎症刺激,亦是推动胰腺组织发生癌变的重要风险因子。他进一步解释,针对此症,常规降脂药物疗效甚微,临床医生只能无奈地反复告诫患者恪守极度低脂的饮食方案,但如此苛刻的膳食限制不仅大大降低生活质量,更无法从根源上杜绝胰腺炎的突发。众多患者外表看似病情稳定,实则始终悬于一线,任何一次不经意的饮食疏忽都可能引爆急症,使他们长期生活在疾病的阴影笼罩之下。
随着国家针对罕见病的诊疗保障体系日益健全,以及罕见病药物审评审批流程的不断提速,一款专为家族性乳糜微粒血症综合征研发的创新治疗药物于26日正式在广东落地应用,一举终结了该病百年以来“无药可用”的困局。临床研究数据表明,患者在连续接受治疗十个月后,空腹甘油三酯水平可显著下降86%,而急性胰腺炎的复发风险亦同步降低83%。
西藏首家高原脑{机接口临床应用中心落户拉萨市人民}医院
拉萨7月9日电(贡嘎来松)位于西藏自治区的拉萨市人民医院,9日正式举行了高原脑机接口临床应用中心的揭牌仪式。作为西藏首个此类临床应用机构,该中心的成立标志着当地神经康复诊疗领域迈入了一个全新的科技发展阶段。
脑机接口作为一项尖端的神经康复技术,其核心在于通过捕捉大脑的意念信号来操控外部康复设备,从而为偏瘫及脊髓损伤等患者重建肢体运动能力提供可能。在这一领域,北京天坛医院凭借其在国内神经疾病诊疗中的领先地位,积累了丰富的脑机接口临床转化经验。此次该技术落户拉萨,得益于援藏专家郝强的技术支持,使得这项前沿医疗科技得以在高原环境下成功落地,填补了西藏在此技术领域的空白。
据悉,早在6月22日,拉萨市人民医院便设立了西藏首个标准化的脑机接口咨询评估门诊。如今新成立的中心,通过整合神经内科、神经外科、康复医学及影像学等多学科资源,构建了一个集筛查、评估、治疗与康复于一体的综合性服务平台。该中心采用无创脑机接口技术,无需通过手术植入电极,主要面向因脑卒中、脑外伤或脊髓损伤而导致肢体功能障碍的患者,为其量身定制个性化康复计划,尤其致力于攻克传统治疗手段难以奏效的肢体功能恢复难题。
拉萨市人民医院党委书记拜有庆表示,该中心的成立将显著提升高原地区神经系统疾病的康复救治能力。未来,医院将继续深化京藏两地间组团式医疗援藏合作,依托高原特殊的地理环境特点,开展专项医学研究,致力于打造具有边疆特色的神经康复诊疗平台。
北京天坛医院党委书记岳小林亦强调,两院将进一步加深技术协作,将成熟的脑机接口诊疗技术真正扎根于拉萨,使高原民众无需远行,便能在本地享受到国内顶级的康复医疗服务。此举旨在以科技创新为驱动,助力健康西藏宏伟目标的实现。(完)
作息紊乱可能是心理问题?孩子出现这些情况{家长要注意}
夜幕降临,多少人辗转难眠;晨光熹微,又多少人深陷梦境迟迟不愿醒来,甚至一觉睡至午后两三点?人们往往将这种现象简单归结为懒惰,或是假期综合征的副产品。然而,这也许是心理能量耗尽的警钟。作息紊乱,何以与心灵之病相伴相生?“昼夜颠倒”究竟对身体造成多大冲击?
假期一到,不少青少年晚间精神抖擞,迟迟不愿就寝。看似只是入睡困难,背后却可能隐藏着心理隐患。专家指出,青少年大脑发育尚未完全成熟,面对学业压力与人际困惑,最先失控的往往是生物钟。
从生理机制来看,心理压力导致皮质醇——即压力激素——水平异常飙升,进而抑制褪黑素的正常分泌。夜晚毫无困意,实则是身体在强行加码运转;白天难以起身,则是身心在被迫断电休整。从心理隐喻而言,这种颠倒黑白的作息,是孩子在潜意识中寻求与现实短暂割裂。夜晚的静谧和网络世界的虚拟感,成了他们唯一的避风港。
特别提醒:若孩子连续超过两周出现严重的睡眠紊乱,同时伴随情绪持续低落,家长务必带孩子前往心理科就诊,切勿掉以轻心。
更值得警惕的,是“失去笑容”的信号。许多家长抱持一种误区:“孩子能吃能睡,就没大碍。”然而事实并非如此。心理困扰的初期,往往不是歇斯底里的哭闹,而是快乐感的悄然消逝。曾经热衷的游戏、美食或球赛,如今提不起半点兴致;脸上的笑容日渐稀疏,甚至演变为一种机械的“社交面具”。
专家解释,快感缺失是抑郁症最为核心的典型信号之一。孩子并非不愿快乐,而是大脑的奖赏系统出现故障,致使他们无法感知愉悦。特别提醒:“笑不出来”往往比“睡不着”更隐蔽,更具危险性。若孩子频繁将“没意思”“烦死了”挂在嘴边,家长切勿以“身在福中不知福”来回应——那或许是孩子发出的求救信号。
查无实据的头疼与腹痛,是青少年心理困扰最为隐蔽的表现形式,也是最易被误诊的盲区。孩子频繁诉说头痛、腹部不适、胸闷或恶心,但经过CT、B超、胃镜等全面检查,各项指标却一切正常。专家将其称为“躯体化障碍”——当心理压力无法通过语言或行为有效释放时,身体便代为“发声”。尤其在晨起时分或考试前夕,这类症状往往明显加剧。
特别提醒:若孩子反复出现身体不适,且已排除器质性病变,务必认真考虑心理因素的介入,切莫让孩子在肉体与精神的双重煎熬中苦苦挣扎。
一点即炸,转瞬即忘。青春期的情绪波动众所周知,但深陷心理困扰的孩子,其情绪反应往往更为极端。鸡毛蒜皮的小事即可引爆怒火,摔门砸物,或过度敏感,一句无心之言便能令其泪流不止。然而发泄完毕后,又仿佛风平浪静,甚至对刚才的激烈反应毫无记忆。
专家解析:这反映出情绪调节能力的严重弱化。内心积压的压抑与焦虑如同随时爆发的火山,一触即发。而“转瞬即忘”这一现象,有时是一种心理防御策略,用以规避持续而来的痛苦。特别提醒:面对孩子的暴躁情绪,单纯命令“不许发脾气”往往收效甚微。不妨试着温柔询问:“你是不是心里很难受?”这或许比任何道理都更具治愈力。
拒绝外出,拒绝交谈。许多青少年在假期将自己锁在房间内,家长往往将其简单归结为“宅”。孩子拒绝参加同窗聚会,不愿迈出家门,甚至连用餐都需要送至门口。与家人的交流仅局限于“嗯”“啊”“知道了”等敷衍回应,眼神也时常闪躲。
专家指出,这属于典型的社交退缩。孩子可能在现实中遭遇挫折,例如校园霸凌或人际冲突,亦或是内心深处极度自卑,对人际接触产生恐惧,因此选择自我封闭以寻求一丝安全感。特别提醒:“宅”是主动选择,而“躲”是被动防御。若孩子连最喜欢的表亲来访都不愿露面,家长便应高度警觉。
对此,专家提出了四项可在家庭环境中尝试的“非药物处方”。第一,光照疗法:每日沐浴阳光15分钟。选择上午10点前或下午4点后紫外线较温和的时段,带孩子外出散步。阳光可促进血清素——快乐激素——的分泌,同时抑制褪黑素过量生成,有助于重新校准生物钟,改善情绪状态。
第二,运动疗法:每周三次,每次持续30分钟。快走、慢跑、跳绳、羽毛球等均为推荐项目,重点在于选择孩子喜欢且能坚持的运动形式。运动促使大脑分泌内啡肽与多巴胺,能有效缓解焦虑与低落情绪,发挥天然的情绪调节作用。
第三,饮食调整:减少甜食摄入,增加“愉悦食物”。奶茶、蛋糕、巧克力等高糖食品虽能带来短暂愉悦,却会加剧后续情绪波动。建议多摄取富含Omega-3脂肪酸的食物,如深海鱼类;富含B族维生素的食品,如全麦制品与坚果;以及富含色氨酸的食物,如香蕉与牛奶。此类营养有助于滋养神经,稳定心绪。
第四,倾听处方:每日进行15分钟的“无评判式倾听”。放下手机,关闭电视,全神贯注地聆听孩子说话。不批评、不指责、不急于建议、不说教,只是安静倾听,适时点头,或轻声回应:“嗯,我听到了”“这件事确实让人不好受”。让孩子感受到被接纳与被理解,这本身就是疗愈的起点。
养育子女,是一场漫长而艰辛的修行。当孩子出现睡眠逆转的迹象,一句“我知道你很难”远比一万句“你要努力”更具力量。
面对孩子的睡眠紊乱与心理信号,家长应立即停止三件事:首先,切勿贴标签,停止使用“懒”“矫情”“作”等字眼,那可能是孩子最后的自我防护;其次,切勿强行纠正,不要粗暴掀被、切断网络或将孩子拖出房门,激烈对抗只会将孩子推得更远;第三,避免空洞说教,诸如“我当年比你苦多了”“你就是想太多”之类话语,不是教育,而是对痛苦的漠视。
同时,家长应坚持做好四件事:第一,先进行身体检查,前往综合医院排除器质性病变,再考虑心理因素;第二,共同制定规则,与孩子协商作息时间与手机使用规范,双方共同遵守,而非单方面颁布命令;第三,以身作则,想让孩子早睡早起,家长需先放下手机;期望孩子情绪平稳,家长需先修炼自身脾气。
“{奶茶血”罕见病告别无药可治}创新药广东可及广州7月27日电(记者蔡敏婕)在人们耳熟能详的高脂血症群体中,隐匿着一个心血管领域的罕见病代表——家族性乳糜微粒血症综合征(FCS)。这一疾病的患者不仅长期饱受甘油三酯指数异常升高的困扰,更时刻
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