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创新药在华首《发 》针对 “秒睡”罕见病
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创新药在华首《发 》针对 “秒睡”罕见病
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系统Windows / Android / iOS
语言简体中文
更新2026-07-31 20:21:35
作者蔡初亚
分类天堂新版在线

软件介绍

创新药在华首《发 》针对 “秒睡”罕见病

中新社广州七月二十三日电(记者蔡敏婕)国家药品监督管理局日前经优先审评审批通道,正式批准创新一类药物奥普雷顿片上市。此款药物系国内首度获准应用于治疗1型发作性睡病的食欲素受体激动剂,适应对象涵盖年满十六岁的青少年群体及成人1型发作性睡病患者。该药物的问世,为相关患者群体增添了新的治疗路径。

发作性睡病属于一种慢性且极为少见的神经系统疾患,依据病理特征可细分为1型和2型两类亚型。此罕见病症最突出的临床表现,在于患者面临难以克制的嗜睡冲动——无论置身于交谈、进餐还是其他日常情境中,都可能骤然陷入短暂睡眠状态。这是一种全天候的睡眠调节紊乱,且1型患者往往还会在无预警情况下遭遇猝倒发作,其根本诱因在于下丘脑区域负责平衡睡眠与觉醒信号的食欲素神经元发生退化,进而导致睡眠-觉醒周期的稳定性遭受破坏。

除了典型的日间过度思睡,患者还可能经历反复出现的猝倒现象——即在情绪剧烈起伏时,肌肉张力会突然丧失;夜间睡眠则常呈破碎化趋势,伴随睡眠麻痹或入睡前幻觉等困扰;随着病程演进,注意力涣散及认知机能减退亦可能持续显现。值得一提的是,发作性睡病已被收录于我国《第二批罕见病目录》之中。然而,尽管其被界定为罕见病,但由于公众对这一疾病的认知仍显不足,加之临床诊断工具受限,患者从初次出现症状直至获得明确诊断,平均需要跨越十年以上的漫长时间。

功能特点

昆明机场口岸今年以来出入境旅客(超23)4万人次

昆明出入境边防检查站于7月31日对外发布消息,截至当日下午2点,今年以来在昆明长水国际机场口岸累计验放出入境旅客数量已突破234万人次,其中来自海外的入境游客达38.7万人次。

作为中国通往南亚及东南亚地区的空中交通枢纽,昆明长水国际机场正迎来前所未有的客流高峰。受益于中国免签政策覆盖面不断扩大,叠加240小时过境免签新规的正式实施,今年通过该机场口岸以免签方式入境的外国游客总数攀升至27.1万人次。值得注意的是,来自南亚和东南亚方向的入境人数达到32.7万人次,这一数字占据了全部入境外国游客的84.4%,彰显出区域航空枢纽的强劲吸引力。

根据昆明出入境边防检查站提供的数据,在今年的暑期运输高峰期间,经由昆明机场口岸入境的外国游客中,有56.2%将旅游避暑作为主要目的,这一比例彻底颠覆了此前以商务活动为主导的客流格局,展现出旅游市场的蓬勃生机。

为积极应对暑期持续高涨的出入境人潮,昆明出入境边防检查站采取了一系列创新举措。他们推出了入境卡“三办”服务,即提前办理、手机端办理以及现场引导办理,使外国游客能够通过线上平台预先填写所需信息;同时,引入“分区分类查验”的全新工作模式,借助大数据分析及智能化边检设备,大幅提升通关效率;此外,还专门设置了涵盖英语、泰语、老挝语及缅甸语的多语种服务窗口,并面向老年人和孕妇等特殊群体开辟了便民绿色通道,确保每位旅客都能享受到便捷温馨的通关体验。

“从飞机落地到办妥所有入境手续,整个过程毫无障碍,标识指引一目了然,边防工作人员态度亲切友善。”7月31日,一位来自新加坡的女性游客在昆明机场入境大厅向记者分享道。她透露,此次云南之行计划停留两周时间,将前往大理、丽江等地,尽情感受“清凉一夏”的独特魅力。

使用说明

爱吃高脂食物,10(岁娃患脂肪性肝炎…)…专家提醒

年仅十岁,却已确诊脂肪性肝炎——南京市第二医院肝病科近期陆续收治多名肥胖青少年,年龄集中在10至20岁间。其中一位年仅10岁的男孩,身高171厘米,体重却高达96.5公斤。该患儿因体检发现转氨酶异常而前来就诊,检查结果令人忧心:谷丙转氨酶达129U/L,谷草转氨酶69U/L,γ-谷氨酰转肽酶(GGT)竟攀升至762U/L,腹部彩超亦提示存在脂肪肝。这些数据意味着,他的肝脏已经出现了不容忽视的炎症与损伤——这远非大众认知中单纯的“脂肪肝”,而是实质性进展到脂肪性肝炎的阶段。

患儿母亲向医生透露,孩子8岁时体重已达60公斤,此后以年均15公斤的速度递增。去年体检时即发现转氨酶偏高,服用了保肝药物后指标回落,便未再跟踪复查。男孩平素饮食偏爱油炸和高脂食物,零食摄入几乎毫无节制。而孩子母亲本身亦属微胖体型,这或许暗示着一定的遗传易感性,也反映出家庭共享的饮食与生活习惯在肥胖形成中的作用。

该科副主任医师岳枝指出,不少家长仍抱持“孩子胖是福气”“长大后自然会抽条变瘦”的旧观念。然而,研究数据揭示,约七成至八成儿童期肥胖可能延续至成年阶段。脂肪肝在儿童发育过程中所形成的炎症刺激是持续性的,可能在10至20年内逐步演变为肝炎、肝纤维化,甚至有提早发展为肝硬化乃至肝癌的潜在风险。该院此前便接诊过不少年轻的非酒精性脂肪性肝炎病例,更不乏年仅20岁、经肝穿刺确诊的脂肪性肝硬化患者。

岳枝医师进一步强调,肥胖的影响远不止肝脏本身,其带来的健康隐患波及多个系统。首当其冲的是内分泌失调风险,包括胰岛素抵抗、2型糖尿病、高尿酸血症与痛风等。与此同时,心血管负担亦随之加重,高血压、高血脂等问题的出现率显著上升,且肥胖对儿童血管所造成的损害是一个持续累积的过程。此外,肥胖还可能诱发阻塞性睡眠呼吸暂停,导致夜间缺氧,进而干扰大脑的正常发育;超负荷的体重也会给膝关节与髋关节带来损伤。而自卑、焦虑及社交适应困难等心理层面的问题,在胖孩子身上更为突出。

专家提醒,家长可通过三大维度判断孩子是否“胖到必须就医”:其一,体重维度——建议定期测量孩子身高体重,并对照儿童青少年生长发育标准曲线加以评估;其二,身体信号——包括颈部或腋下出现黑色粗糙、难以洗净的色素沉着(可能为黑棘皮征)、频繁感到疲倦乏力、睡眠中打鼾、张口呼吸甚至呼吸暂停、关节疼痛或活动受限等;其三,医学检查指标——例如转氨酶升高、B超提示脂肪肝、血糖血脂尿酸等代谢指标异常。

专家表示,若孩子符合上述任一信号,应尽早前往医院接受专业评估。岳枝医师建议,对于已出现转氨酶升高的孩子,首步应尝试科学的生活方式干预,通过结构化的饮食调整与规律运动,多数患儿在3至6个月的规范管理后,转氨酶水平可明显下降甚至恢复正常,家长无需过度焦虑。

至于如何判断孩子是否超重或肥胖,专家强调,儿童不宜直接套用成人BMI标准,而应参照同龄、同性别的BMI百分位数值曲线:若BMI处于第85至95百分位之间,即属超重范畴,家庭须启动严格干预;一旦跨越第95百分位,即为肥胖,建议立即就医。以本文提及的10岁男孩为例,其BMI约为33.1,显然已达到重度肥胖水平,必须接受全面的医学评估与干预。此外,以下几种情形亦须高度警惕:短时间内体重快速攀升,半年内增长超过4至5公斤;尝试控制饮食并增加运动1至3个月,体重仍无改善;以及身高增长停滞而体重持续飙升。

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创新药在华首《发》针对“秒睡”罕见病中新社广州七月二十三日电(记者蔡敏婕)国家药品监督管理局日前经优先审评审批通道,正式批准创新一类药物奥普雷顿片上市。此款药物系国内首度获准应用于治疗1型发作性睡病的食欲素受体激动剂,适应对象涵盖年满十六岁

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