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“{奶茶血”罕见病告别无药可治} 创新药广东可及
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“{奶茶血”罕见病告别无药可治} 创新药广东可及
v0.83.6
★★★★☆ 路径复利启动,时间开始帮你!
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系统Windows / Android / iOS
语言简体中文
更新2026-07-31 20:19:20
作者叶木书
分类爱唯侦察地址发布器

软件介绍

“{奶茶血”罕见病告别无药可治} 创新药广东可及

广州7月27日电 (记者 蔡敏婕) 在人们耳熟能详的高脂血症群体中,隐匿着一个心血管领域的罕见病代表——家族性乳糜微粒血症综合征(FCS)。这一疾病的患者不仅长期饱受甘油三酯指数异常升高的困扰,更时刻面临着急性胰腺炎重症发作带来的致命隐患,而传统降脂药物对此类患者几乎难以奏效。

家族性乳糜微粒血症的病理根源,与脂蛋白脂酶的功能障碍密切相关。广东省人民医院心血管内科主任、广东省医学会心血管病学分会主任委员荆志成于26日指出,通俗地说,脂蛋白脂酶肩负着将甘油三酯正常代谢分解的职责,然而该病患者体内的这种酶功能受损,无法有效清除血液中的脂肪颗粒,致使甘油三酯水平异常飙升,血液甚至呈现出奶茶般的乳白浑浊状态。荆志成强调,反复发作的急性胰腺炎是该类患者最常见且最具威胁的并发症。

临床统计揭示,约84%至94%的FCS患者会经历急性胰腺炎,且每年平均发作次数高达2.5次。许多患者因此频繁往返医院,病情严重时不得不转入重症监护室接受抢救,而重症急性胰腺炎的病死率竟高达50%,单次治疗的医疗开销平均达到8.2万元人民币。

在真实世界的一线诊疗场景中,该疾病对患者日常生活的冲击更为直观而深刻。广东省人民医院主任医师刘勇表示,反复发作的急性胰腺炎所引发的持续性炎症刺激,亦是推动胰腺组织发生癌变的重要风险因子。他进一步解释,针对此症,常规降脂药物疗效甚微,临床医生只能无奈地反复告诫患者恪守极度低脂的饮食方案,但如此苛刻的膳食限制不仅大大降低生活质量,更无法从根源上杜绝胰腺炎的突发。众多患者外表看似病情稳定,实则始终悬于一线,任何一次不经意的饮食疏忽都可能引爆急症,使他们长期生活在疾病的阴影笼罩之下。

随着国家针对罕见病的诊疗保障体系日益健全,以及罕见病药物审评审批流程的不断提速,一款专为家族性乳糜微粒血症综合征研发的创新治疗药物于26日正式在广东落地应用,一举终结了该病百年以来“无药可用”的困局。临床研究数据表明,患者在连续接受治疗十个月后,空腹甘油三酯水平可显著下降86%,而急性胰腺炎的复发风险亦同步降低83%。

功能特点

高《温天气持续 热射病如何预防、急救》?

连日来,全国多地遭遇持续高温炙烤,部分地区体感温度甚至逼近50℃,在暑气蒸腾、湿度居高不下的“桑拿天”里,热射病这一夏季“头号杀手”频频现身。专家指出,热射病来势凶猛,若救治延误,随时可能夺人性命。就在不久前,河南中医药大学第一附属医院便接治了一名热射病患者,让我们一同回顾那场惊心动魄的抢救现场。

河南中医药大学第一附属医院龙子湖院区急诊科医生王婷婷回忆道:“当天下午4点24分,我们接到急救指令。抵达现场时,患者已陷入深度昏迷,浑身干燥无汗,皮肤却滚烫灼手,体温飙升至40℃以上,血压明显偏低,心率急促。据其工友反映,该男子长时间在烈日下户外作业,我们当即判断极有可能是热射病,并迅速展开物理降温处置。”然而,患者生命体征依旧极不稳定,持续高热、血压低迷,随即被转入重症监护室接受进一步治疗。经过数日严密监护与综合救治,他终于转危为安,目前已移至普通病房继续康复。

这位患者名叫张强,是建筑工地上的一名技术员。事发时,他正在工地上忙碌,初感头晕乏力、恶心心慌,继而大汗淋漓、胸闷气短,但他并未在意。谁知短短十几分钟内,他便意识模糊,被工友发现时已叫不醒,随即紧急送医。张强事后坦言:“干我们这行,常年风吹日晒,每天待在户外的时长不短。这两天天气骤然酷热,我也没当回事,出大汗、胸闷都以为扛扛就过去了,谁知越拖越糟,眼前一黑就什么都不知道了,再睁眼人已在医院。”

值得注意的是,很多人误以为热射病只青睐那些在烈日下暴晒劳作或剧烈运动的人群,认为在家中乘凉便高枕无忧。事实上,这一认知大错特错。专家强调,热射病可细分为劳力型和经典型两大类:青壮年多为劳力型,常呈急性爆发;而老人与儿童则往往在不知不觉中招,属于经典型。高温高湿、密闭不通风的室内空间,恰恰是热射病的高发温床,其隐蔽性极强,常常一经发现即为危重状态。

专家进一步解释道,经典型热射病并不需要极端高温,潮湿、密闭、不通风的环境就足以致病。许多独居老人为省电或怕受风,在三伏天里门窗紧闭、空调风扇全不开,室内湿热积聚,老人核心体温悄然攀升。此类发病过程极为隐匿,鲜有大量出汗或剧烈不适,早期仅表现为食欲不振、浑身乏力、精神萎靡,极易被误认为年迈体弱或天热所致。待家人察觉异样时,往往已出现意识障碍乃至多器官损伤。

首都医科大学附属北京地坛医院急诊科主任医师常宇飞指出:“随着年龄增长,老年人的生理机能逐渐衰退,汗腺功能及数量明显下降,排汗能力较年轻时可能减少约三分之一,这意味着身体虽想散热,却‘有心无力’。此外,老人的体温调节中枢功能和对温度的敏感度也大不如前,这无疑使其成为更高危的易感群体。”

与此同时,儿童同样不容忽视,也是热射病的高发人群。专家提醒,正午烈日下户外嬉戏、密闭车厢内逗留、闷热房间里玩耍,都可能让孩子在不知不觉中蓄热中暑。家长常误以为孩子只是玩得尽兴、热得过头,从而错过了最佳干预窗口。首都医科大学附属北京地坛医院儿科副主任医师姚艳青解释道:“这与儿童的生理特点密不可分。儿童新陈代谢旺盛,产热量大;体表面积相对较大,受热面积也更广;加之汗腺发育尚未成熟,体温调节中枢功能不完善,一旦置身闷热环境,便极易引发高热。”

那么,若发现有人疑似罹患热射病,现场最关键的急救举措又是什么呢?专家给出明确指引:一旦怀疑,须立即施救——迅速将患者移至通风阴凉之处,松解衣物,以湿毛巾冷敷头部、颈部、腋下及腹股沟等大血管走行区域,或用凉水擦拭全身,力求快速降温;与此同时,即刻拨打120急救电话,并在等待过程中持续密切监测患者的体温与生命体征。

常宇飞特别提醒:“若患者出现恶心呕吐,应将其头部偏向一侧,防止误吸。若意识混乱,切勿盲目喂水或喂药,以免引发异物吸入,造成窒息等二次伤害。”

高温酷暑仍在延续,热射病的防范之弦绝不可松懈。专家呼吁广大公众务必提高警惕、做好防护,安稳度夏。预防热射病,专家建议:尽量避开中午12时至下午4时的高温时段外出;如需户外作业,应科学安排工时,采取“干一阵歇一阵”的轮换模式,并做好防护措施,如穿着浅色宽松衣物、佩戴遮阳帽;室内则应保持通风良好,善用空调、风扇等设备有效降温。

使用说明

晚餐多(吃“高钾食物”,能快速掉秤?)专家解读

晚餐多进食"高钾食物"真能迅速减轻体重吗?营养专家的回答可能出乎你的意料——这或许只是一个流行的减重迷思!盲目过量补钾甚至可能引发健康风险,严重时会导致高钾血症。

近年来,网络上流传着一种备受青睐的瘦身策略:晚饭时段大量摄入富含钾元素的食物,据说这样既能快速降秤,又能实现全身轻松减脂的效果。这一说法迅速走红,使得各类高钾食材瞬间成了"燃脂明星"——像是干紫菜、干香菇、毛豆、土豆、苋菜、菠菜、芋头和山药等蔬菜,以及牛油果、榴莲、冬枣、香蕉、山楂、无花果和芭乐等水果,纷纷被奉为减重利器,不少追求苗条的人士特意在晚间餐桌上大肆囤积这些食物。

那么,这样做的科学依据到底有多大?补钾真的能助推脂肪燃烧吗?晚饭时段一味猛补钾又是否安全?带着这些疑问,记者专访了南京鼓楼医院胰腺与代谢外科的医师严雨,请他为大家厘清真相。

首先,钾到底在人体中扮演何种角色?据专家介绍,作为一种不可或缺的矿物质,钾的核心任务在于维护体内电解质平衡、稳定心脏运作、促进水分代谢,从而帮助身体排出多余的水分,缓解浮肿现象。严雨进一步解释说,钾能够助力胰岛素更高效地运转,把葡萄糖转化为可用的能量,减少血糖的剧烈起伏,进而抑制饥饿感和总热量摄入。此外,钾还参与到能量代谢过程中,确保肌肉功能正常发挥——肌肉量越充实,基础代谢率便越高——同时还能促进脂肪分解时的能量转换,令身体消耗热量时更为高效。

不过,严雨对此观点毫不含糊地表示,"补钾等同于掉秤"实为典型的减脂误区,钾本身并不具备直接点燃脂肪或急速瘦身的功效。他强调,减重的根本法则始终是确保热量消耗超过热量摄入。钾元素无法凭空燃烧脂肪;若一边执着于补钾,另一边却毫无节制地进食大量高热量美食,那么体重不但不会下降,反而会水涨船高。更值得注意的是,众多高钾食物本身就含有热量,倘若像吃水果那样随心所欲地大快朵颐,超额摄取的热量便会彻底抵消补钾所带来的那点微弱代谢优势,结果得不偿失。

严雨认为,公众应理性看待高钾饮食的价值。尽管补钾无法直接燃脂,但长期坚持高钾膳食对体重管理仍有显著助益。高钾食物大多源自蔬菜、水果和全谷物,富含膳食纤维,能提供更浓郁的饱腹感,从而帮助自然削减热量摄入。同时,充足的钾元素可维护肌肉功能,这对保持较高的基础代谢率极为关键,让身体在静息状态下也能持续消耗能量。此外,钾还能协同胰岛素作用,帮助稳定血糖水平,避免因血糖骤降而催生的暴食冲动。

最后,严雨特别发出警示:健康成年人的每日钾推荐摄入量以2000毫克为宜,切勿盲目超量补充。过量补钾可能诱发高钾血症,继而出现心跳节律紊乱、肌肉乏力等严重不良反应,而肾功能不全者更是高危人群。特别是肾功能欠佳者、长期服用普利类或沙坦类降压药的患者,体内排钾能力本就减弱,若贸然大量摄入高钾食物或额外服用钾补充剂,极易造成血钾超标,务必在专业医师指导下科学安排饮食和调理方案。

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