“{奶茶血”罕见病告别无药可治} 创新药广东可及
广州7月27日电 (记者 蔡敏婕) 在人们耳熟能详的高脂血症群体中,隐匿着一个心血管领域的罕见病代表——家族性乳糜微粒血症综合征(FCS)。这一疾病的患者不仅长期饱受甘油三酯指数异常升高的困扰,更时刻面临着急性胰腺炎重症发作带来的致命隐患,而传统降脂药物对此类患者几乎难以奏效。
家族性乳糜微粒血症的病理根源,与脂蛋白脂酶的功能障碍密切相关。广东省人民医院心血管内科主任、广东省医学会心血管病学分会主任委员荆志成于26日指出,通俗地说,脂蛋白脂酶肩负着将甘油三酯正常代谢分解的职责,然而该病患者体内的这种酶功能受损,无法有效清除血液中的脂肪颗粒,致使甘油三酯水平异常飙升,血液甚至呈现出奶茶般的乳白浑浊状态。荆志成强调,反复发作的急性胰腺炎是该类患者最常见且最具威胁的并发症。
临床统计揭示,约84%至94%的FCS患者会经历急性胰腺炎,且每年平均发作次数高达2.5次。许多患者因此频繁往返医院,病情严重时不得不转入重症监护室接受抢救,而重症急性胰腺炎的病死率竟高达50%,单次治疗的医疗开销平均达到8.2万元人民币。
在真实世界的一线诊疗场景中,该疾病对患者日常生活的冲击更为直观而深刻。广东省人民医院主任医师刘勇表示,反复发作的急性胰腺炎所引发的持续性炎症刺激,亦是推动胰腺组织发生癌变的重要风险因子。他进一步解释,针对此症,常规降脂药物疗效甚微,临床医生只能无奈地反复告诫患者恪守极度低脂的饮食方案,但如此苛刻的膳食限制不仅大大降低生活质量,更无法从根源上杜绝胰腺炎的突发。众多患者外表看似病情稳定,实则始终悬于一线,任何一次不经意的饮食疏忽都可能引爆急症,使他们长期生活在疾病的阴影笼罩之下。
随着国家针对罕见病的诊疗保障体系日益健全,以及罕见病药物审评审批流程的不断提速,一款专为家族性乳糜微粒血症综合征研发的创新治疗药物于26日正式在广东落地应用,一举终结了该病百年以来“无药可用”的困局。临床研究数据表明,患者在连续接受治疗十个月后,空腹甘油三酯水平可显著下降86%,而急性胰腺炎的复发风险亦同步降低83%。
扎根戈壁“疗愈”荒山 援(疆人才两度)留疆书写青绿答卷
在乌鲁木齐的盛夏时节,一则关于生态修复的动人故事悄然展开。来自北京的科研人员王尧,毅然告别了宽敞明亮的实验室和熟悉的办公环境,踏上了前往新疆北部废弃矿区的征程。凭借扎实的专业功底和执着的奋斗精神,她成功争取到多项国家级生态建设项目。三年的援疆服务期满后,已在新疆国土综合整治中心担任副主任的她,毫不犹豫地提交了继续留任的申请,决心再为这片土地奉献三年时光。
从象牙塔中的理论探索,到戈壁滩上的绿色实践,王尧将实验室里的研究成果转化为实实在在的生态修复行动。她以精心打磨的申报方案,一点一滴地抚平矿山开采留下的累累伤痕,在天山脚下交出了一份令人瞩目的生态援疆答卷。
2023年7月,王尧向自然资源部递交了援疆申请。初抵乌鲁木齐,干燥的气候和时差带来的不适并未延缓她前进的脚步。她迅速赶赴塔城边境矿区,深入一线调研。由于早期缺乏科学规划的无序开采,当地留下了大量矿坑和堆积如山的废渣,地面塌陷频发,水土污染问题严重,生态修复迫在眉睫。
踏上新疆这片热土后,王尧深刻体会到,干旱区的生态治理远非纸上谈兵那么简单。每一项工作的推进,都必须充分考虑当地的财政承受能力、脆弱的生态环境以及各族群众增收致富的现实需求。她牵头组建了专业团队,驻扎基层开展为期三个月的实地调研,逐一摸清所有受损地块的具体情况,并对照国家标准重新梳理、优化了整套申报材料。
由她主导编制的沙湾市历史遗留废弃矿山生态修复示范工程,在全疆评审中拔得头筹,成功争取到880万元的建设资金。经过系统性的综合治理,昔日满目疮痍的矿区摇身一变,成为当地村民晾晒辣椒的场地。这项工程不仅恢复了生态,还带动了群众增收,实现了生态效益与经济效益的双赢。
在共事的日日夜夜里,王尧与各族干部一起在路边简单用餐,通宵达旦地打磨材料。这段经历不仅锻炼了她的跨部门协调能力,更让中华民族共同体意识在并肩奋斗中深深扎根。借助自然资源部搭建的五大援疆工作机制,过去单向的“输血式”帮扶正在转变为新疆本土能够自主申报、施工和维护的“造血式”长效体系。
第一个三年援疆周期落幕,王尧选择了继续坚守。这个决定背后有着深思熟虑的考量:规划、地质、生态、人才等五大援疆布局刚刚起步,全域生态整治正处在攻坚克难的关键节点;同时,主管部门的悉心栽培、属地单位的充分信任,以及家人默默撑起的后方支持,都让她难以割舍正在推进的戈壁生态治理事业。
对王尧而言,援疆绝非一段普通的工作经历,而是生命中一段极为珍贵、意义深远的旅程。
面向未来三年的工作蓝图,王尧确立了标准化、样板化的发展目标。她计划依托荒漠绿洲生态监测与修复工程技术创新中心这一平台,汇总多年矿山修复的实地监测数据,围绕新疆雨养植被修复、仿自然砾幕层营建等区域性技术难题,建立一套量化统一的施工、监测和验收标准体系,将这些分散的治理经验提炼成适用于西北干旱区域、可复制推广的通用范式。
她还希望借助新疆作为丝绸之路经济带核心区的独特区位优势,将本土化的干旱区生态治理方案向外输出,打造面向中亚国家的生态文明展示窗口,让新疆的生态修复实践成为我国生态文明建设的一张闪亮名片。
凭借扎实的专业素养和深沉的家国情怀,王尧始终坚守在边疆大地。她持续修复着荒漠中一道道生态伤痕,用长久的驻守和辛勤耕耘,在天山南北描绘出一幅生机盎然、永续发展的绿色画卷。
垫丰武高速渠(溪河特大桥主墩)封顶
中新网重庆7月30日电(张旭)7月30日,伴随着最后一斗混凝土顺利浇筑到位,垫丰武高速渠溪河特大桥主墩圆满实现封顶,这一重要节点意味着全线最关键的“咽喉工程”取得了实质性突破,也为后续整条高速的贯通打下了扎实根基。
渠溪河特大桥坐落于重庆市丰都县仁沙镇境内,桥体全长为1184米,其主桥部分采用主跨160米的预应力混凝土连续刚构设计,引桥则以40米预制T梁构成。
据承建方中冶建工透露,此次完成封顶的主墩高度达到96米,施工过程面临极高难度,对技术规范的要求也十分严苛。为了应对挑战,项目团队引入了液压爬模施工法,并搭建了完备的安全防护体系;与此同时,借助智能监测系统,对墩身线形以及混凝土外观质量进行精准把控,成功破解了山区超高墩施工中一系列技术难题。
主墩封顶完成后,渠溪河特大桥的施工瓶颈被成功打通,上部结构的作业面也随之大幅释放,这为下一步挂篮施工的顺利展开创造了优越条件。
项目业主单位重庆成渝垫丰武高速公路有限公司介绍称,垫丰武高速以垫江川渝界为起点,终点设在武隆斑竹林枢纽,线路总长度约160公里,概算总投资高达325.73亿元,计划建设工期为5年。全线桥隧比例约为64%,并根据不同路段条件,采用差异化的车道配置与设计时速推进施工。
待垫丰武高速正式通车后,渝东北与渝东南两地之间将增添一条高速直达通道,垫江、丰都、武隆各城区之间的通行时间也将得到显著压缩。此外,该项目的落成还将进一步优化区域路网结构,串联起多条既有高速干线,从而有力助推沿线地区旅游业的繁荣与经济社会的进步,并为川渝黔三省市间的深度协作注入新动力。(完)
“{奶茶血”罕见病告别无药可治}创新药广东可及广州7月27日电(记者蔡敏婕)在人们耳熟能详的高脂血症群体中,隐匿着一个心血管领域的罕见病代表——家族性乳糜微粒血症综合征(FCS)。这一疾病的患者不仅长期饱受甘油三酯指数异常升高的困扰,更时刻
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