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“{奶茶血”罕见病告别无药可治} 创新药广东可及
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“{奶茶血”罕见病告别无药可治} 创新药广东可及
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更新2026-07-31
作者林淑荣
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软件介绍

“{奶茶血”罕见病告别无药可治} 创新药广东可及

广州7月27日电 (记者 蔡敏婕) 在人们耳熟能详的高脂血症群体中,隐匿着一个心血管领域的罕见病代表——家族性乳糜微粒血症综合征(FCS)。这一疾病的患者不仅长期饱受甘油三酯指数异常升高的困扰,更时刻面临着急性胰腺炎重症发作带来的致命隐患,而传统降脂药物对此类患者几乎难以奏效。

家族性乳糜微粒血症的病理根源,与脂蛋白脂酶的功能障碍密切相关。广东省人民医院心血管内科主任、广东省医学会心血管病学分会主任委员荆志成于26日指出,通俗地说,脂蛋白脂酶肩负着将甘油三酯正常代谢分解的职责,然而该病患者体内的这种酶功能受损,无法有效清除血液中的脂肪颗粒,致使甘油三酯水平异常飙升,血液甚至呈现出奶茶般的乳白浑浊状态。荆志成强调,反复发作的急性胰腺炎是该类患者最常见且最具威胁的并发症。

临床统计揭示,约84%至94%的FCS患者会经历急性胰腺炎,且每年平均发作次数高达2.5次。许多患者因此频繁往返医院,病情严重时不得不转入重症监护室接受抢救,而重症急性胰腺炎的病死率竟高达50%,单次治疗的医疗开销平均达到8.2万元人民币。

在真实世界的一线诊疗场景中,该疾病对患者日常生活的冲击更为直观而深刻。广东省人民医院主任医师刘勇表示,反复发作的急性胰腺炎所引发的持续性炎症刺激,亦是推动胰腺组织发生癌变的重要风险因子。他进一步解释,针对此症,常规降脂药物疗效甚微,临床医生只能无奈地反复告诫患者恪守极度低脂的饮食方案,但如此苛刻的膳食限制不仅大大降低生活质量,更无法从根源上杜绝胰腺炎的突发。众多患者外表看似病情稳定,实则始终悬于一线,任何一次不经意的饮食疏忽都可能引爆急症,使他们长期生活在疾病的阴影笼罩之下。

随着国家针对罕见病的诊疗保障体系日益健全,以及罕见病药物审评审批流程的不断提速,一款专为家族性乳糜微粒血症综合征研发的创新治疗药物于26日正式在广东落地应用,一举终结了该病百年以来“无药可用”的困局。临床研究数据表明,患者在连续接受治疗十个月后,空腹甘油三酯水平可显著下降86%,而急性胰腺炎的复发风险亦同步降低83%。

功能特点

晒眼皮能《治近视?医生提醒》!

暑假期间,孩子的视力滑坡让许多家长忧心忡忡。科学干预究竟应当如何开展?近日,北京市科学技术协会、北京地区网站联合辟谣平台等权威机构,正式公布了6月“科学”流言榜,其中数个关于视力健康的误解被逐一澄清。例如,“晒眼皮可治愈近视”这一说法,究竟是否可信?

“晒眼”真的能抑制近视进展吗?医务人员指出,真正的近视防控核心在于保证充足的户外活动时间,让眼睛在自然光照下实现“动态远眺”。若每天坚持超过40分钟的连续户外运动,或累计达到每日两小时、每周14小时的户外活动时长,便能显著降低近视发生率,同时有效延缓眼轴增长。

然而,“晒眼皮”的做法与上述科学手段截然不同。所谓“晒眼皮”,即闭目面向阳光,尽管眼皮合拢,但由于光线强度被大幅削弱,根本无法达到刺激视网膜分泌有效生物因子的阈值。与此同时,闭眼状态下无法形成远眺,睫状肌无法得到放松,因而完全无法发挥延缓近视的作用。更值得警惕的是,这一行为本身潜藏着不小的安全隐患。

医务人员强调,虽然处于闭眼状态,但阳光持续直射眼部时,红外光等波段仍可穿透眼睑皮肤渗透至眼内,长此以往将对眼部功能造成难以逆转的损害。

面对已经确诊近视的孩子,家长切勿寄望于“晒眼皮”能让屈光度数归零。医务人员提醒,务必及时携孩子前往正规医院眼科就诊,在专业医生指导下,选择科学且行之有效的防控措施,例如佩戴角膜塑形镜、功能性框架眼镜,或在医嘱下使用低浓度阿托品滴眼液等,方能有效遏制近视进一步加深。

假期中,儿童视力为何频频“告急”?电子屏幕使用失控、户外活动时间匮乏、读写姿势不端,已成为导致儿童近视加深以及假性近视转为真性近视的三大主因。伴随青少年近视高发态势,如何科学进行防控,已成为广大家长迫切关注的议题。

在临床上,框架眼镜、接触镜与低浓度阿托品滴眼液,构成了目前最主要的矫正及干预方案。但务必提醒的是,任何方案的采纳都需以专业检查为前提,依据个体情况量身定制。

·离焦眼镜:延缓近视效果存在个体差异

离焦眼镜作为当前青少年近视防控领域的主力功能性镜片,其核心原理在于矫正中心视力的同时,通过独特的光学周边设计,有效减缓眼轴延伸速度。研究数据显示,此类镜片对近视屈光度的延缓效果约为三至六成,对眼轴延长的抑制作用约为两至五成,最终效果因镜片设计类型与个体差异而存在差别。其突出优势在于佩戴方便、非侵入性,且不受年龄限制。

·OK镜:对角膜条件要求严苛 并非人人适用

角膜塑形镜(OK镜)已被证实能够有效延缓眼轴增长,属于国家三类医疗器械。验配之前,必须完成全面的眼部系统检查,严格排除活动性角结膜炎、重度干眼、圆锥角膜倾向、角膜内皮营养不良等禁忌状况。此外,市面上大多数品牌的OK镜矫正范围通常限于近视500度以内,且对角膜形态要求较高,并非所有近视者均适合佩戴。

·低浓度阿托品:须在医生严密监测下使用

低浓度阿托品滴眼液(浓度分别为0.01%、0.02%、0.04%)是目前我国经国家药品监督管理局正式批准,专用于儿童青少年近视防控的眼用制剂。临床研究证实,其年度近视控制率约在三至七成之间。此类药品务必在眼科医师全面评估后开具处方,用药期间应每三个月复查眼轴长度、屈光度、调节功能及眼压等指标。严禁未经医生指导自行购买、长期使用或超适应症用药,以确保用药安全性与疗效的动态评估。

医务人员还指出,暑期前来咨询近视手术的青少年及家长人数众多。但从医学角度看,无论是角膜屈光手术还是眼内人工晶状体植入,本质均属于屈光矫正手段,并不能改变已被拉长的眼轴。对于未满18周岁的未成年人,鉴于其眼球仍处于发育阶段、屈光状态尚未定型,原则上不建议也不允许实施此类手术。

OK镜与离焦框架镜应如何选择?

医务人员介绍,角膜塑形镜(OK镜)的适用条件具有明确界限:多数品牌的获批矫正范围限于近视度数≤500度,同时对瞳孔直径、眼表健康状况等指标均有较高标准;一般推荐配戴年龄为8岁及以上,以确保佩戴配合度与日常卫生管理能力。

医务人员进一步强调,对于近视度数较低(例如低于100度)的儿童,佩戴OK镜在延缓眼轴增长方面的增益效果存在个体差异,因此一般不作为首选干预方案。而对于近视度数偏高、接近或超出品牌标称数值(如超过600度)的情况,相关风险将随之上升,验配时需格外审慎评估。

针对那些不适合佩戴OK镜的青少年,离焦框架镜便成为一项重要的替代选择。此类镜片矫正范围通常可覆盖近视≤-1000度、散光≤400度。但需留意的是,高度近视者的控制效果往往弱于中低度近视人群。离焦功能性框架眼镜一般建议每日佩戴时间不少于7小时;若佩戴时长不足,防控效果将明显打折扣。离焦眼镜的验配亦需经专业评估,进行个性化决策,不宜盲目自行选购。

部分家长眼见孩子近视度数不断攀升,恨不得将各类防控手段悉数用上,甚而同时佩戴OK镜与离焦框架镜,这样的做法是否妥当?医务人员建议,从治疗机制来看,角膜塑形镜已能够实现良好的日间光学矫正,其光学原理与离焦镜片具有一致性,因而并无必要叠加使用。

护眼贴是否真具神奇疗效?

近期,不少品牌的护眼贴在直播平台中大肆宣传其可预防和控制近视,个别商家还特别推出适用于9岁以下、5岁以上儿童的专属产品。此类商品还热衷打“成分牌”,号称含有叶黄素、花青素、铁皮石斛及多种草本精华,更有甚者宣称可通过“8大穴位敷贴”调节双眼状态。

对此,医务人员郑重提醒家长:近视防控的关键在于科学管理与规律坚持,所谓能帮助近视患儿恢复视力的高科技产品并不可信。目前尚无任何证据表明,外用叶黄素敷眼贴可通过皮肤吸收进入眼底,更不具备抵御蓝光损伤的作用。含有草本成分的眼贴或穴位刺激,或可带来短暂清凉体验,或因物理遮盖效应缓解部分视觉疲劳,其效果与热毛巾敷眼无异,却无法改变角膜曲率,更缺乏证据表明其能逆转眼轴增长。面对诸如此类夸大宣传,家长应保持理性,切勿轻信。

使用说明

国家{烟草专卖局约谈爱奇迹(深圳)技术有限公}司

据中新网7月29日报道,国家烟草专卖局官网披露,针对爱奇迹(深圳)技术有限公司在日常运营监管过程中被曝出的涉嫌违规生产经营行为及内部合规管理存在明显漏洞等多项突出问题,国家烟草专卖局于近日对该企业负责人实施了行政约谈。约谈期间,烟草专卖行政主管部门明确要求该公司必须严格遵循《中华人民共和国烟草专卖法》及其配套的实施条例,同时不折不扣地执行《电子烟管理办法》中的各项规定,并呼应国家限制类产业政策的导向。此外,约谈还着重强调,企业需切实承担起合规经营的主体责任,全面强化电子烟监管要求的落实力度,着手构建并完善内部合规管理体系,从而在整体上提升企业的规范化管理水平。

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