“{奶茶血”罕见病告别无药可治} 创新药广东可及
广州7月27日电 (记者 蔡敏婕) 在人们耳熟能详的高脂血症群体中,隐匿着一个心血管领域的罕见病代表——家族性乳糜微粒血症综合征(FCS)。这一疾病的患者不仅长期饱受甘油三酯指数异常升高的困扰,更时刻面临着急性胰腺炎重症发作带来的致命隐患,而传统降脂药物对此类患者几乎难以奏效。
家族性乳糜微粒血症的病理根源,与脂蛋白脂酶的功能障碍密切相关。广东省人民医院心血管内科主任、广东省医学会心血管病学分会主任委员荆志成于26日指出,通俗地说,脂蛋白脂酶肩负着将甘油三酯正常代谢分解的职责,然而该病患者体内的这种酶功能受损,无法有效清除血液中的脂肪颗粒,致使甘油三酯水平异常飙升,血液甚至呈现出奶茶般的乳白浑浊状态。荆志成强调,反复发作的急性胰腺炎是该类患者最常见且最具威胁的并发症。
临床统计揭示,约84%至94%的FCS患者会经历急性胰腺炎,且每年平均发作次数高达2.5次。许多患者因此频繁往返医院,病情严重时不得不转入重症监护室接受抢救,而重症急性胰腺炎的病死率竟高达50%,单次治疗的医疗开销平均达到8.2万元人民币。
在真实世界的一线诊疗场景中,该疾病对患者日常生活的冲击更为直观而深刻。广东省人民医院主任医师刘勇表示,反复发作的急性胰腺炎所引发的持续性炎症刺激,亦是推动胰腺组织发生癌变的重要风险因子。他进一步解释,针对此症,常规降脂药物疗效甚微,临床医生只能无奈地反复告诫患者恪守极度低脂的饮食方案,但如此苛刻的膳食限制不仅大大降低生活质量,更无法从根源上杜绝胰腺炎的突发。众多患者外表看似病情稳定,实则始终悬于一线,任何一次不经意的饮食疏忽都可能引爆急症,使他们长期生活在疾病的阴影笼罩之下。
随着国家针对罕见病的诊疗保障体系日益健全,以及罕见病药物审评审批流程的不断提速,一款专为家族性乳糜微粒血症综合征研发的创新治疗药物于26日正式在广东落地应用,一举终结了该病百年以来“无药可用”的困局。临床研究数据表明,患者在连续接受治疗十个月后,空腹甘油三酯水平可显著下降86%,而急性胰腺炎的复发风险亦同步降低83%。
《肉千万不能这样吃 小心食源性寄生虫隐藏》其中
肉类食材若处理不当,竟可能成为健康隐患的源头——有人因此罹患贫血,甚至遭遇脑部病变,严重时还会诱发癫痫!这绝非危言耸听,而是带绦虫悄然潜伏在餐桌上的真实威胁。近年来,尽管国内寄生虫病的整体发病率呈下降趋势,许多人便误以为这类疾病早已远离现代生活,殊不知,食源性寄生虫依然潜藏于日常饮食的细节之中,在某些局部地区,其传播风险并未消退,反而暗流涌动。其中,带绦虫尤为棘手,它在感染初期几乎不露声色,症状隐匿至极,因而被医学界冠以“餐桌上的沉默杀手”之名,对人体的侵害不容小觑。
那么,带绦虫究竟缘何而来?答案就藏在餐盘里——人类感染的主要途径,是摄入了含有活囊尾蚴的未熟猪肉或牛肉。一旦进入人体,这种寄生虫便可在肠道内安营扎寨,寄居时间短则数年,长则逾十年,期间不断攫取宿主营养,损伤肠壁黏膜。久而久之,腹胀、消化不良、体重大幅下降乃至缺铁性贫血等慢性病症便会接踵而至,悄然蚕食健康根基。
为何必须将预防置于首位?这绝非小题大做。带绦虫不仅会直接破坏肠道组织,更令人忧惧的是,若猪带绦虫的虫卵意外进入人体,便可能引发脑囊尾蚴病,其后果往往难以逆转,遗留严重的神经性后遗症。因此,防患于未然才是上策。
首先,感染初期几无症状。绝大多数携带者在早期浑然不觉,最多偶尔感到轻微腹胀或消化不畅,这种不适极易被当作寻常的肠胃小恙而草率略过。其次,潜在的继发风险暗藏杀机。尤其对于猪带绦虫,若个人卫生稍有疏漏,误食虫卵,便会诱发囊尾蚴病。这些虫卵可渗入血液循环,游走全身脏器,一旦寄生于脑部、眼球或肌肉组织,就可能触发癫痫发作、视力衰退、颅内损伤等严重后果,其危害远超单纯的肠道绦虫感染。
审视日常饮食习惯,不难发现诸多感染漏洞多源于一时疏忽:其一,过分追求“鲜嫩口感”,食材尚未彻底熟透便急于入口——烤肉外焦里生、涮肉数秒即食、煎肉仍带血丝,这些皆是带绦虫感染的高危雷区。其二,自制风干肉、腌肉或熏肉。腌制、烟熏或风干等手段仅能调味或防腐,远不足以杀灭囊尾蚴,寄生虫依然存活其中。其三,生熟混用,厨具交叉污染。切过生肉的刀具、砧板或盛放过生肉的器皿,未经彻底清洗便直接接触水果、凉菜或熟食,虫卵与幼虫便由此悄无声息地污染即食食品。其四,处理生肉后疏于洗手。手掌沾染上肉眼难辨的虫卵,再经由揉眼、取食或啃指等动作,便完成了经手至口的二次传播链条。
要挣脱这些潜在威胁,不妨从四方面着手:第一,猪肉与牛肉务必烹至全熟,这是最根本亦最有效的防线。吃火锅或烤肉时,谨记“宁熟勿嫩”的原则,切莫拿健康赌一时口感。第二,厨房内严格区分生熟用具,杜绝交叉污染。生肉与熟食应各配专属砧板和刀具;装过生肉的碗碟绝不盛放熟食;烹饪完毕后,台面与器具须及时清洗消毒。第三,坚持饭前便后及处理食材后认真洗手。带绦虫虫卵微小至极,肉眼根本无法辨识,勤洗手便成为阻断虫卵入口的终极屏障。第四,务必从正规渠道采购肉类,坚决抵制私宰肉或来源不明的散装产品。经检疫合格的市场或商超肉品,能显著降低携带寄生虫的概率。
若长期出现以下状况,建议及时进行寄生虫专项筛查:一是原因不明的持续消瘦、食欲减退或营养不良;二是反复腹胀、腹部隐痛或肠胃不适;三是在粪便中发现白色条状或节片状异物;四是常年偏好涮肉、烤肉或半生肉食。一旦早筛查、早驱虫,预后通常极为良好,无需过度焦虑。
归根结底,带绦虫绝非“偏远地区专属”的罕见病,它可能就藏匿于每一次“肉再嫩一点、少煮片刻、懒得换砧板”的侥幸心理之中。预防寄生虫感染,从来不仰赖运气,而仰赖习惯——拒绝半生肉类、生熟严格分离、勤加洗手,守住这三条底线,便能将绝大多数食源性寄生虫拒之门外!
港深签署皇岗口岸“一地两检”合《作安排及港方口岸区场地使用权协议》
香港7月30日电 香港特别行政区政府与深圳市人民政府于30日在特区政府总部共同签署《深圳市人民政府与香港特别行政区政府关于在皇岗口岸实施“一地两检”的合作安排》(简称“合作安排”),此举标志着双方就重建后的皇岗口岸推行“一地两检”制度达成了全面合作框架。同日,香港特区政府保安局亦与深圳市人民政府口岸办公室签署《关于皇岗口岸港方口岸区及相关延伸区场地使用权协议》(简称“场地使用权协议”)。
重建后的皇岗口岸地处深圳市福田区,定位为港深之间重要的24小时客运陆路口岸,将全面实施“一地两检”安排及“合作查验、一次放行”的新型通关模式。港方口岸区及相关延伸区自7月31日零时起正式启用,并依据香港特别行政区法律行使管辖权,具体开通日期将由粤港两地政府协商确定。
第十四届全国人民代表大会常务委员会第二十三次会议于6月26日表决通过了关于授权香港特别行政区对皇岗口岸港方口岸区及相关延伸区实施管辖的决定(简称“授权决定”)。此次签署的场地使用权协议是对授权决定第三条的具体落实,即香港特别行政区政府以租赁方式取得皇岗口岸港方口岸区及相关延伸区的使用权,租赁期限自相关区域启用之日起延续至2047年6月30日。租赁期满后,经全国人民代表大会常务委员会批准,可予以续期。
香港特区政府保安局局长邓炳强指出,合作安排及场地使用权协议的签署具有里程碑意义,是皇岗口岸开通筹备工作的关键一步。特区政府将积极与深方协同推进系统测试、运作演练及应急准备等各项工作,确保口岸设施和运作安排稳妥周全、万无一失。
“{奶茶血”罕见病告别无药可治}创新药广东可及广州7月27日电(记者蔡敏婕)在人们耳熟能详的高脂血症群体中,隐匿着一个心血管领域的罕见病代表——家族性乳糜微粒血症综合征(FCS)。这一疾病的患者不仅长期饱受甘油三酯指数异常升高的困扰,更时刻
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