“{奶茶血”罕见病告别无药可治} 创新药广东可及
广州7月27日电 (记者 蔡敏婕) 在人们耳熟能详的高脂血症群体中,隐匿着一个心血管领域的罕见病代表——家族性乳糜微粒血症综合征(FCS)。这一疾病的患者不仅长期饱受甘油三酯指数异常升高的困扰,更时刻面临着急性胰腺炎重症发作带来的致命隐患,而传统降脂药物对此类患者几乎难以奏效。
家族性乳糜微粒血症的病理根源,与脂蛋白脂酶的功能障碍密切相关。广东省人民医院心血管内科主任、广东省医学会心血管病学分会主任委员荆志成于26日指出,通俗地说,脂蛋白脂酶肩负着将甘油三酯正常代谢分解的职责,然而该病患者体内的这种酶功能受损,无法有效清除血液中的脂肪颗粒,致使甘油三酯水平异常飙升,血液甚至呈现出奶茶般的乳白浑浊状态。荆志成强调,反复发作的急性胰腺炎是该类患者最常见且最具威胁的并发症。
临床统计揭示,约84%至94%的FCS患者会经历急性胰腺炎,且每年平均发作次数高达2.5次。许多患者因此频繁往返医院,病情严重时不得不转入重症监护室接受抢救,而重症急性胰腺炎的病死率竟高达50%,单次治疗的医疗开销平均达到8.2万元人民币。
在真实世界的一线诊疗场景中,该疾病对患者日常生活的冲击更为直观而深刻。广东省人民医院主任医师刘勇表示,反复发作的急性胰腺炎所引发的持续性炎症刺激,亦是推动胰腺组织发生癌变的重要风险因子。他进一步解释,针对此症,常规降脂药物疗效甚微,临床医生只能无奈地反复告诫患者恪守极度低脂的饮食方案,但如此苛刻的膳食限制不仅大大降低生活质量,更无法从根源上杜绝胰腺炎的突发。众多患者外表看似病情稳定,实则始终悬于一线,任何一次不经意的饮食疏忽都可能引爆急症,使他们长期生活在疾病的阴影笼罩之下。
随着国家针对罕见病的诊疗保障体系日益健全,以及罕见病药物审评审批流程的不断提速,一款专为家族性乳糜微粒血症综合征研发的创新治疗药物于26日正式在广东落地应用,一举终结了该病百年以来“无药可用”的困局。临床研究数据表明,患者在连续接受治疗十个月后,空腹甘油三酯水平可显著下降86%,而急性胰腺炎的复发风险亦同步降低83%。
{商务部:将与香港共同推动CEPA新}一轮升级
中新社北京7月30日电 (记者 尹倩芸)商务部新闻发言人何亚东在30日的例行记者会上透露,商务部将与香港特别行政区政府协同发力,积极推进《内地与香港关于建立更紧密经贸关系的安排》(CEPA)的新一轮升级工作。
何亚东指出,自香港回归祖国二十九载以来,内地与香港之间的经贸往来不断深化,合作层次持续攀高。香港始终是内地不可或缺的核心贸易伙伴,在主动融入国家发展宏图、全力服务大局的同时,也实现了自身经济的高质量跃升。
他进一步强调,过去的二十九年里,内地与香港依托经贸合作委员会这一桥梁,稳步提升CEPA框架下的开放程度。目前,内地已全面达成对香港货物贸易的自由化,服务贸易也基本实现自由化,并在贸易投资便利化范畴开展了诸多富有成效的务实协作。此外,商务部积极在商务领域推动粤港澳大湾区建设,大力支持香港深度参与“一带一路”倡议及海外综合服务体系构建,同时保障对港农副产品的安全稳定供给,从而为香港经济社会的繁荣发展提供了强劲支撑和有力保障。
(光学展聚焦“对比度” 引)导亲子家庭学习眼健康与近视防控知识
“明暗交错、字里行间,黑白分明的视觉世界,其实隐含着不少科学密码。”七月九日,一场以“光与对比度的视觉奥秘”为主题的特别展览在北京科学中心正式拉开帷幕,吸引了不少亲子家庭的目光。
事实上,过于强烈的视网膜对比信号,或许正是眼轴增长乃至近视进展的“助推器”。近年来,借助巧妙的光学设计来调控这类信号,已成为近视防控研究中的热门方向之一。
此次展览别出心裁,将“对比度”这个看似晦涩的光学概念,转化为一系列沉浸式的互动体验。在这里,观众不仅能看到,更能亲手触摸、切身感受,在游戏与探索中不知不觉收获眼健康及近视管理的关键知识。主办方特别强调,展览绝非一味推崇“降低一切对比”,而是希望传递一种更为理性的理念——自然且多层次的视觉环境、充足的户外时光、合理的近距离用眼习惯,再加上科学的矫正与干预,才是守护孩子们明亮双眸的坚实基石。
整个展区被巧妙划分为四大主题板块:追溯光影历史的光学博物馆、贴近日常的生活体验馆、展望未来的清晰共创区,以及令人心旷神怡的自然视觉森林。尼康光学中国市场总监陈昕在介绍时提到,生活体验馆尤其值得一试,里面精心模拟了宇宙、森林和室内三个迥异的场景,让人能身临其境地感知不同光线与背景条件下,对比度如何悄然改变我们的观感。
展览期间,现场还配备了专门的讲解人员,带领观众细细剖析日常生活中的对比度现象,并传授科学用眼的实用技巧。每逢周末,免费的眼健康筛查服务也将在展区内提供,让家长能第一时间了解孩子的视力变化,做到心中有数。
陈昕进一步表示,未来他们将持续加大与政府相关部门及科普场馆的协作力度,积极推广“家校社协同护眼”的理念,力求让爱眼护眼的公益科普真正融入日常生活的每一个细节,成为每个人自然而然的习惯。
“{奶茶血”罕见病告别无药可治}创新药广东可及广州7月27日电(记者蔡敏婕)在人们耳熟能详的高脂血症群体中,隐匿着一个心血管领域的罕见病代表——家族性乳糜微粒血症综合征(FCS)。这一疾病的患者不仅长期饱受甘油三酯指数异常升高的困扰,更时刻
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